អវិជ្ជមានរបស់ Ebstein: មូលហេតុ, រោគសញ្ញា, រោគវិនិច្ឆ័យ, ការព្យាបាល

មួយក្នុងចំនោមពិការភាពបេះដូងដ៏កម្រគឺអ័រម៉ូន Ebstein ។ នេះគឺជាជម្ងឺប្រេះស្រាំដែលបេះដូងបេះដូង tricuspid ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទៅខាងស្តាំប៉ុន្តែទោះបីជាវាស្ថិតនៅលើព្រំដែនរវាងបេះដូងនិងសរសៃឈាមក៏ដោយ។ វាមានទីតាំងនៅទាបក្នុងលំហូរឈាម។

លក្ខណៈពិសេសនៃកាយវិភាគសាស្ត្រ

ភាពមិនធម្មតានៃអេអ៊ីស្ទីននាំឱ្យការពិបាកដែលបណ្តាលសរសៃឈាមស្តង់ដារខាងស្តាំមានទំហំតូចនិងអរម៉ូនខាងស្តាំត្រឹមត្រូវច្រើនជាងធម្មតា។ រទេះរទេះក៏ខុសគ្នាដែរ។ ពួកវាអាចត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយមិនត្រឹមត្រូវ។ ការអភិវឌ្ឍន៍នៃគ្រឿងម៉ាស៊ីននិងសាច់ដុំទាំងមូលដែលជំរុញឧបករណ៍ត្រូហ្វីសត្រូវបានរំខាន។

ដោយសារតែទំហំតូចនៃសរសៃឈាមស្តាំត្រឹមត្រូវឈាមតិចត្រូវបានបញ្ចេញពីវា។ ហើយទំហំនៃកាំរស្មីស្តង់ដារដែលត្រូវបានបង្កើនគឺដោយសារតែផ្នែកនៃឈាមសរសៃឈាមចូលមក។

អ្នកជំងឺជាច្រើនដែលមានភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein ក៏ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានជម្ងឺ atrial septal defect និង window oval open ។ អនុប្រធាននេះសម្រាប់មនុស្សជាច្រើនគឺការសង្គ្រោះជីវិត។ តាមរយៈពិការភាពនៃសំពាធពីសរីរៈខាងស្តាំដែលកកកុញឈាមត្រូវបានបង្ហូរចេញ។ ជាការពិតដោយឈាមសរសៃឈាមនៅខាងឆ្វេងនៅនឹងកន្លែងដែលមានឈាមសរសៃឈាម។ នេះបណ្ដាលឱ្យមានការស្រេកឃ្លានអុកស៊ីសែនជាលិកានិងសរីរាង្គ។

មូលហេតុនៃជំងឺនេះ

តិចជាង 1% នៃអ្នកដែលមានជំងឺបេះដូងពីកំណើតត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានភាពមិនប្រក្រតី Ebstein ។ មូលហេតុនៃការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួនមិនអាចកំណត់បានត្រឹមត្រូវទេ។ នេះបើយោងតាមការសន្មត, វាហាក់ដូចជាដោយភាពមិនប្រក្រតីនៃសេនេទិច។ ដូចគ្នានេះដែរបើយោងតាមការស្រាវជ្រាវមួយ, ការរីកចម្រើននៃសាច់ដុំបេះដូងអាចនាំទៅដល់ការទទួលភ្ញៀវក្នុងកំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះនៃការរៀបចំដែលមានអំបិលលីចូម។

ជំងឺបេះដូងនេះត្រូវបានគេភ្ជាប់ជាមួយនឹង 50% នៃករណីដោយភាពមិនប្រក្រតីនៃសរីរៈ interatrial ។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀតមានការរំខានចង្វាក់។ ដើម្បីយល់ពីមូលហេតុនៃការរួមផ្សំគ្នានៃបញ្ហាបេះដូងនេះកើតឡើងគ្រូពេទ្យមិនទាន់បានជោគជ័យនៅឡើយទេ។

វ៉ារ្យ៉ង់ដែលអាចធ្វើបាននៃវគ្គសិក្សាជំងឺនេះ

ភាពមិនប្រក្រតីរបស់អេ Ebstein គឺជា ជំងឺបេះដូង ដ៏សំខាន់ មួយ។ វាកើតឡើងទាំងកុមារានិងក្មេងស្រី។ វគ្គនៃជំងឺនេះនិងការព្យាករណ៍នេះនឹងអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការផ្លាស់ប្តូរវ៉ាក់សាំង tricuspid ។ សារៈសំខាន់ផងដែរគឺការផ្លាស់ប្តូរសរីរវិទ្យាដែលបានកើតមាននៅផ្នែកខាងស្តាំនិងផ្នែកខាងក្នុង។

ក្នុងករណីមួយចំនួនភាពមិនប្រក្រតីធ្វើឱ្យខូច ចរាចរឈាមរបស់ទារក។ ជំងឺខ្សោយបេះដូងមានការវិវត្ត, hydrocephalus មានការវិវត្តហើយក្នុង 27% នៃករណីនៃការស្លាប់របស់ទារកក្នុងស្បូនកើតឡើង។ នៅក្នុងរោគសញ្ញាជ្រៅបន្ទាប់ពីទារកកើតបានស្លាប់ក្នុងអំឡុងខែដំបូងនៃជីវិត។ នេះបើយោងតាមស្ថិតិនេះគឺប្រហែល 25% នៃកុមារទាំងអស់ដែលបានរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះអាចត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅដើមសប្តាហ៍ទី 20 ។

ប្រហែលជា 68% នៃទារកទើបកើតដែលមានរោគសញ្ញានេះរស់នៅរហូតដល់ 6 ខែហើយរហូតដល់ 5 ឆ្នាំគឺមានកូន 64% ។ ក្រុមនេះរាប់បញ្ចូលទាំងទារកដែលមានវ៉ាក់សាំង tricuspid និងមុខងារបេះដូងខាងស្តាំគឺពេញចិត្ត។ ពួកគេបានស្លាប់នៅក្នុងករណីជាច្រើនពីជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលរីកចំរើននិងការរំខានចង្វាក់។

ចំណាត់ថ្នាក់ប្រភេទជំងឺ

ក្រុមអ្នកឯកទេសបានបែងចែកដំណាក់កាលមួយចំនួននៃជម្ងឺនេះដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាអកុសលនៃអេអេសស្ទេន។ រោគសញ្ញានឹងអាស្រ័យទៅលើភាពបរាជ័យនៃបេះដូង។ ដំណាក់កាលដ៏កម្របំផុតគឺដំណាក់កាលដែលមិនទៀងទាត់។ អ្នកជម្ងឺបែបនេះអាចមិនសង្ស័យពីរោគសញ្ញានិងដឹកនាំរបៀបរស់នៅធម្មតា។ ពួកគេបានទ្រាំនឹងការធ្វើលំហាត់ប្រាណបានល្អ។

នៅដំណាក់កាលទី 2 ការបង្ហាញរោគសញ្ញាត្រូវបានប្រកាស។ ភាពមិនប្រក្រតីនេះត្រូវបានបង្ហាញសូម្បីតែនៅក្នុងកុមារភាពហើយដំណើរការបានយ៉ាងលំបាក។ ដោយឡែកដំណាក់កាលនីមួយៗមាន:

- II មួយ - វាត្រូវបានកំណត់ដោយការអវត្តមាននៃរំខាននៃចង្វាក់បេះដូងក្តៅ;

- 2 ខ - ប្រកាច់កើតឡើងជាញឹកញាប់។

ដំណាក់កាលទីបីគឺជាដំណាក់កាលនៃការខាតបង់ជាប់លាប់។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុងករណីដែលរាងកាយមិនអាចធ្វើឱ្យសកម្មភាពរបស់បេះដូងមានគ្រឿងផ្សំជំនួយ។

រូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺនេះ

នៅពេលកំណើតកូនក្មេងដែលមានភាពមិនប្រក្រតីរបស់អេអ៊ីស្ទីនគឺជាតិខៀវ។ Cyanosis ក្នុងរយៈពេល 2-3 ខែនៃជីវិតមានការថយចុះដោយសារតែភាពធន់ទ្រាំនៃសរសៃឈាមរបស់សួតមានការថយចុះ។ ប៉ុន្តែចំពោះកុមារដែលមានបញ្ហាខ្វះខាតបន្តិចបន្តួច, ការប្រឈមនឹងគ្រោះថ្នាក់នៃការស្លាប់ដោយសារផលវិបាកនៃជាតិស្ករនិងជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលរីកចម្រើនកើនឡើង។

ចំពោះកុមារដែលមានអវិជ្ជមាន Ebstein គស្ញដូចខាងក្រោមត្រូវបានសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់:

- ដង្ហើមខ្លីក្នុងកំឡុងពេលសម្រាក

- ហើមដែលអាចមើលឃើញនៅលើអវយវៈក្រោម។

- បង្កើនភាពអស់កម្លាំងជាពិសេសកត់សម្គាល់ក្នុងកំឡុងពេលធ្វើសកម្មភាពរាងកាយ។

- ខួរក្បាលចង្វាក់បេះដូង;

- ឆ្អឹងខ្នងនៃស្បែកនិងបបូរមាត់។

Cyanosis លេចឡើងចំពោះកុមារលឿនជាងរោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ក្មេងៗចាស់ប្រហែលជាត្អូញត្អែរពីការវាយប្រហារបណ្តោះអាសន្ននៃអត្រាបេះដូងកើនឡើង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ

ក្នុងករណីមួយចំនួនជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់សូម្បីតែក្នុងកំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះឬភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើតនៅមន្ទីរពេទ្យ។ មានសញ្ញាជាច្រើនដែលគ្រូពេទ្យអាចសង្ស័យថាកុមារមានភាពមិនប្រក្រតីរបស់អេ Ebstein ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមានដូចជាការវះកាត់, ការថតកាំរស្មីអ៊ិច, អេកូអេកូអេកូអេកអេជ។ វិធីសាស្រ្តទាំងអស់នេះរួមបញ្ចូលគ្នាដើម្បីបង្កើតការវិនិច្ឆ័យរោគត្រឹមត្រូវ។

ជាមួយនឹងសន្លឹកអាត់វេជ្ជបណ្ឌិតអាចឮពីចង្វាក់លក្ខណៈវាអាចបីឬបួនដង។ វាធ្វើឱ្យមានការ រអ៊ូរទាំ ស៊ីក្លូស្ងប់ស្ងាត់ នៃភាព ខ្សោយ នៃជំងឺ tricuspid ។ លើសពីនេះទៀតការបញ្ចេញសម្លេងគឺជាការញែកសម្លេងទីពីរវាមិនផ្លាស់ប្តូរនៅពេលដកដង្ហើម។ នៅកំពូលនៃគែមខាងឆ្វេងនៃ sternum គួរតែត្រូវបានលឺសំលេងរំខានស្ងួតស្ងួត mesodiastolic ។

នៅលើការថតកាំរស្មី, ស្រមោលបេះដូងដែលរីកធំត្រូវបានមើលឃើញ, នេះគឺដោយសារតែការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងផ្នែកខាងស្តាំ។ លំនាំសរសៃឈាមសួតជាទូទៅគឺស្លេក។ ជាញឹកញាប់បេះដូងមានរាងជាគ្រាប់បាល់។

ការផ្លាស់ប្តូរត្រូវបានអង្កេតលើអេក។ cardiogram បង្ហាញសញ្ញានៃការរីករាលដាលនៃតម្រងនោមស្តាំប្រវែង PQ ត្រូវបានពង្រីកហើយការស្ទះពេញលេញឬផ្នែកនៃជើងខាងស្តាំនៃ កញ្ចប់ ត្រូវបានអង្កេត ។

នៅលើអេកូអេកូស្កាស់អ្នកអាចមើលឃើញការបើកធំនៃរន្ធដាប់ទីបី។ របាំងនេះត្រូវបានផ្លាស់ទីលំនៅឆ្ពោះទៅរកចំណុចកំពូល។

យុទ្ធសាស្រ្តនៃសកម្មភាពដែលមានអកុសលពីកំណើតមួយ

បន្ទាប់ពីការវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបង្កើតឡើងនិងកំរិតនៃការបរាជ័យត្រូវបានកំណត់ការព្យាបាលត្រូវបានជ្រើសរើស។ ជាការពិតណាស់អ្នកជំងឺបែបនេះត្រូវការការវះកាត់។ ការលើកលែងតែមួយគត់គឺក្រុមតូចមួយនៃអ្នកជំងឺដែលមានភាពមិនធម្មតា asymptomatic នៃ Ebstein ។

ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តអាស្រ័យលើបញ្ហាអ្នកទទួលខុសត្រូវផ្សេងទៀត។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមាន អាយុអាយុក្មេង ធម្មតាការវះកាត់អាចពន្យារពេលរហូតដល់រោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូងត្រូវបានបញ្ចេញ។

កុមារទាំងអស់ដែលមានបញ្ហានេះគួរតែតាមដានអ្នកឯកទេសបេះដូងកុមារដែលមានជំនាញខាងជំងឺបេះដូងពីកំណើត។ ក៏ស្ថានភាពរបស់គាត់គួរតែត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយគ្រូពេទ្យវះកាត់បេះដូង។

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការថយចុះនៃលំហូរឈាមសួតនិងសញ្ញានៃការបរាជ័យនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង, ការចាក់បញ្ចូលថ្នាំអ៊ីយ៉ូតតូម, ក្រុមអេមូហ្គូនលីនត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ការព្យាបាលបែបនេះអនុញ្ញាតឱ្យបង្កើនទិន្នផលបេះដូងនិងដើម្បីកាត់បន្ថយការបង្ហាប់នៃផ្នែកខាងឆ្វេងដោយពង្រីកផ្នែកខាងស្តាំ។

នៅក្នុងករណីទាំងនោះនៅពេលមានជំងឺខួរឆ្អឹងខ្នងវាចាំបាច់ក្នុងការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក។

សូចនាករសម្រាប់អន្តរាគមន៍វះកាត់

ក្នុងកំឡុងពេល ទារកទើបនឹងកើតពួកគេ ព្យាយាមមិនវះកាត់។ ប៉ុន្តែវាមានសារៈសំខាន់ណាស់ចំពោះករណីទាំងនោះនៅពេលដែលការរាំងស្ទះរន្ធខ្យល់ខាងស្តាំត្រូវបានបញ្ចេញនិងត្រូវបានអមដោយការរំលោភបំពាននៃលំហូរឈាមដែលបែកខ្ញែកទៅក្នុងសួតសួត។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះដែរវាមានការរីកចម្រើនយ៉ាងខ្លាំងនៃការបែកបាក់ផ្នែកខាងស្តាំនិងការបង្ហាប់នូវ័រខាងឆ្វេង។

ប្រតិកម្មផ្ទុយរួមមានអាយុចាប់ពី 4 ដល់ 5 ឆ្នាំ។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើចាំបាច់ប្រតិបត្ដិការត្រូវបានអនុវត្តលើទារកទើបកើត។ ក៏មិនមានការវះកាត់សម្រាប់អ្នកដែលមានការប្រែប្រួលសរីរាង្គមិនប្រែប្រួលនៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុងនោះទេ។

អ្នកជំងឺដែលបានរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីរបស់អេ Ebstein ដោយគ្មានការវះកាត់អាចរស់បានជាមធ្យម 20 ឆ្នាំ។ ការស្លាប់របស់ពួកគេគឺជាច្បាប់មួយដែលកើតឡើងភ្លាមៗ។ វាកើតឡើងដោយសារតែ បេះដូងសរសៃឈាម បេះដូង។

ប្រតិបត្តិការ

មានតែជំនួយពីការវះកាត់វះកាត់ទេស្ថានភាពនេះអាចត្រូវបានកែដំរូវបាន។ ក្នុងករណីនេះគ្រូពេទ្យណែនាំប្រសិនបើអាចធ្វើទៅបានក្នុងវ័យចាស់ដោយសារតែបេះដូងតូចពេកនៅជាទារក។

ប្រតិបត្ដិការនេះត្រូវបានធ្វើឡើងនៅលើបេះដូងបើកចំហសម្រាប់ការសម្រេចបាននូវលទ្ធភាពនៃការអនុវត្តរបស់ខ្លួនរៀបចំដំណើរការនៃចរាចរសិប្បនិម្មិតនេះ។ ផ្នែកខាងក្រៅនៃសរីរៈស្ដាំត្រូវបានចាក់ថ្នាំហើយស៊ាវ៉ាល់សុីដិនបានដុះទៅទីតាំងដែលជិតនឹងធម្មតា។ ក្នុងករណីដែលវាមិនអាចទៅរួចវាត្រូវបានយកចេញហើយជំនួសដោយសិប្បនិម្មិត។ នេះអនុញ្ញាតឱ្យយើងភ្លេចថាអ្នកជំងឺមានអវិជ្ជមាន Ebstein ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមនុស្សពេញវ័យអាចធ្វើទៅបានដោយប្រើប្រដាប់បន្តពូជប៉ុន្តែកុមារអាយុក្រោម 15 ឆ្នាំត្រូវបានផលិតដោយប្រើប្លាស្ទិច។

អត្រាមរៈក្នុងកំឡុងពេលប្រតិបត្តិការមិនលើសពី 2-5% ។ ប្រូបាប៊ីលីតេនៃលទ្ធផលដ៍សាហាវគឺអាស្រ័យលើបទពិសោធន៍របស់គ្រូពេទ្យវះកាត់បេះដូងនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃភាពមិនប្រក្រតី។ នៅជិត 90% នៃករណី, អ្នកជំងឺអាចវិលត្រឡប់ទៅរករបៀបរស់នៅធម្មតារបស់ពួកគេអំឡុងឆ្នាំ។

ការយកចិត្តទុកដាក់ពិសេសគួរតែត្រូវបានបង់ទៅឱ្យអ្នកជំងឺទាំងនោះដោយគ្រូពេទ្យវះកាត់។ យ៉ាងណាមិញវិធីសាស្ត្រពិសេសមួយត្រូវបានតម្រូវសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein ។ លក្ខណៈពិសេសនៃការប្រើថ្នាំសន្លប់គួរតែត្រូវបានគេស្គាល់ចំពោះគ្រូពេទ្យ។ គាត់ត្រូវតែយកទៅក្នុងគណនីថាសម្ពាធនៅក្នុងអ្នកជំងឺបែបនេះអាចជាមិនស្ថិតស្ថេរ។ ដូច្នេះគ្រូពេទ្យខាងថ្នាំសន្លប់សង្កេតឃើញអ្នកជំងឺរបស់គាត់បន្ទាប់ពីការវះកាត់។

ប្រភេទនៃសិប្បនិម្មិត

ក្នុងករណីភាគច្រើនវាអាចធ្វើការសម្រេចថាតើការវះកាត់នឹងត្រូវបានអនុវត្តតែនៅពេលដែលអ្នកជំងឺមានរួចហើយនៅលើតារាងប្រតិបត្តិការ។ ប្រសិនបើវាអាចរក្សារន្ធប្លាស្ទិចនោះជម្រើសនេះត្រូវបានគេពេញចិត្ត។ ប៉ុន្តែមានស្ថានភាពនៅពេលអ្នកត្រូវការសិប្បនិម្មិតសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein ។ នេះត្រូវបានគេហៅថាសន្ទះសិប្បនិម្មិតដែលមើលទៅដូចជាចិញ្ចៀនដែលគ្របដោយខ្នើយសំយោគ។ នៅខាងក្នុងគឺជាយន្ដការដែលអាចបើកនិងបិទច្រកទ្វារដែលគេហៅថា។ វាអាចជាមេកានិកឬជីវសាស្រ្ត។ ជម្រើសដំបូងគឺធ្វើពីលោហធាតុទីតានីញ៉ូមហើយទី 2 អាចត្រូវបានផលិតចេញពីសន្ទះជ្រូកជ្រូកឬពីបេះដូងរបស់មនុស្ស។

នៅពេលដំឡើងវ៉ាក់សាំងមេកានិកអ្នកត្រូវតែផឹកថ្នាំដែលធ្វើឱ្យឈាមហូរថេរប៉ុន្តែប្រសិនបើរបបនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញវាអាចមានរយៈពេលយូរ។ ឧបករណ៍ជីវសាស្រ្តគឺមានតិចប្រើប្រាស់បានយូរ។