ជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំគឺជាការ purpura thrombocytopenic

នេះជាលើកដំបូងជាមួយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ purpura thrombocytopenic, ត្រូវបានរៀបរាប់នៅក្នុងឆ្នាំ 1735 Verlgofa ដែលកាន់ជំងឺនេះក្នុងក្មេងស្រីដប់ឆ្នាំ។ បច្ចុប្បន្នស្ថិតនៅក្រោមឈ្មោះនេះបានរួមបញ្ចូលគ្នាអូតូអ៊ុយមីន thrombocytopenia, បណ្តាលឱ្យ autoaggression ដែលបរាជ័យ។ ពួកវាលេចឡើង diathesis ជំងឺ ជាមួយនឹងកង្វះដាច់ស្រយាលនៃប្លាកែត។ បម្រុងទុកជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនិងរ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺនេះ។

មូលហេតុនៃការ

purpura thrombocytopenic ស្រួចស្រាវបានទទួលរងភាគច្រើនជាកុមារដែលមានអាយុពី 2 ទៅ 9 ឆ្នាំ។ purpura Thrombocytopenic នៅលើកុមារត្រូវបានកំណត់ដោយការងើបឡើងវិញរំពេចនិងការចាប់ផ្តើមយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ការអភិវឌ្ឍនៃការសម្ដែងព្យាបាលជាញឹកញាប់ជំរុញការឆ្លងមេរោគនៃការរលាកផ្លូវដង្ហើមផ្នែកខាងលើឬបំពង់រំលាយអាហារ។ នៅ 10% នៃករណីនៃជំងឺដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃមេរោគជំងឺអុតស្វាយ, Epstein-, ចាក់ថ្នាំបង្ការរោគ, បំបែក BCG នេះ។ ការបំផ្លាញប្លាកែតដោយសារតែការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនៃសារពាង្គកាយជាជាងសកម្មភាពនៃមេរោគនេះ។

ទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃនៃ thrombocytopenia យូរអង្វែងជាង 6 ខែត្រូវបានគេហៅថា purpura thrombocytopenic ឯកឯង។ មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺមិនស្គាល់។ Thrombocytopenic purpura ជាញឹកញាប់ចាប់ផ្តើមនៅវ័យជំទង់ពេញវ័យ។ ច្រើនទៀតជាទូទៅនៅស្ត្រី។

លេចឡើងជាបណ្តើរសម្ដែងព្យាបាល។ កំណត់លក្ខណៈដោយការពិតណាស់រ៉ាំរ៉ៃឬអូសបន្លាយ-កើតឡើងនៃជំងឺនេះ។ មូលដ្ឋាន Pathogenetic នៃជំងឺនេះត្រូវបានកាន់តែខ្លាំងនិងការពន្លឿនការបំផ្លាញដោយ autoantibodies ប្លាកែតប្រឆាំងនឹងពួកគេ។

រូបភាពគ្លីនិក

នៅលើស្បែករបស់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញានៃប្រភេទហូរឈាម microcirculatory ជាការ punctate កន្ទួល petechial hematoma subcutaneous តូច purpura នៅលើ mucosa មាត់។ កំណត់លក្ខណៈដោយការហូរឈាមនៃភ្នាស mucous នៃច្រមុះ, អញ្ចាញធ្មែញ។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅលើស្បែកជាញឹកញាប់ត្រូវបានទីតាំងស្ថិតនៅលើផ្ទៃខាងមុខនៃបំផុតប្រម៉ោយ, ធំនិងតូច។ ជាធម្មតាការបង្កើតហូរធំនៅកន្លែងចាក់។ ជួនកាលវាអាចនឹងមានឈាមហូរចូលទៅក្នុង sclera និងការរីទីណានោះហូរឈាមពីការរលាករំលាយអាហារ។ ចំពោះស្ត្រីនៅមានធ្លាក់ឈាមនៅក្នុង ovaries នេះ។ នៅក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃការហូរឈាមជំងឺ renal អាចកើតមានឡើង។

purpura Thrombocytopenic អាចនាំឱ្យមានផលវិបាកគ្រោះថ្នាក់ដូចជាការ ហូរឈាមក្នុងខួរក្បាល និង ហូរ subarachnoid ។ លក្ខណៈនេះគឺជាការធ្វើតេស្តវិជ្ជមានក្រណាត់គុម្ព--Konchalovsky LEED: ការបង្កើតធ្លាក់ឈាមនៅតំបន់ស្បែកនៃការបង្ហាប់។ កូនកណ្ណុរថ្លើមនិងលំពែងមិនបានពង្រីក។

ការវិនិច្ឆ័យ

លក្ខណៈពិសេសចម្បងនៃការពិសោធន៍នេះគឺដើម្បីកាត់បន្ថយចំនួននៃប្លាកែតនេះ។ ពេលឈាមកកមិនត្រូវបានរំលោភ។ ប្លាស្មា Heparin ត្រូវបានកើនឡើង។ ក្នុងករណីជាច្រើនបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនេះ នៃ immunoglobulin របស់ G ប្លាកែត។ បន្ទាប់ពីការហូរឈាមយ៉ាងសំខាន់ដែលបានកំណត់ស្លេកស្លាំងជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ។

ការព្យាបាល

ប្រសិនបើបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន purpura thrombocytopenic, អ្នកជំងឺការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ Corticosteroids ចាប់ផ្តើម។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាល, អ្នកជំងឺសង្កេតឃើញមានការកើនឡើងជាលំដាប់នៅក្នុងប្លាកែតរាប់រហូតដល់ការលើកលែងទោសអោយរួចពីពេញលេញ។ កង្វះនៃប្រសិទ្ធភាពនៃការប្រើថ្នាំ Corticosteroid និង immunomodulators ចេញវេជ្ជបញ្ជា delagil នេះ។ ជាមួយនឹងភាពគ្មានប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលអភិរក្សក្នុងរយៈពេល 6 ខែបានផ្តល់អនុសាសន៍សម្តែង splenectomy ។

នៅតំបន់ផ្សេងទៀតនៃការព្យាបាល - ការគ្រប់គ្រងនៃការកម្រិតខ្ពស់នៃការចាក់តាមសរសៃឈាមវ៉ែនសម្រាប់ immunoglobulin សម្រាប់ 5 ថ្ងៃ។ ទាំងនេះជាសកម្មភាពអង្គបដិបក្ខត្រៀមចងនិងយកដែលមានមេរោគ, បាក់តេរីនិងផ្សេងទៀត antigens ។

ក្នុង 80-90% នៃអ្នកជំងឺក្នុងការងើបឡើងវិញដោយឯកឯងបានកើតឡើងរយៈពេល 1-4 ខែ។ ក្នុងករណីមួយចំនួន, purpura thrombocytopenic អាចមានរយៈពេលរហូតដល់ទៅ 12 ខែ។ ជំងឺនេះគឺរ៉ាំរ៉ៃលាប់: ជំនួសការហូរឈាមអំឡុងពេលដែលរយៈពេលនៃការលើកលែងទោសអោយរួចពីជាមួយ។