អាការជម្ងឺ Goldenhar: ការរៀបរាប់, មូលហេតុ, រោគសញ្ញានិងការព្យាបាលនៃមរតក

អាការជម្ងឺ Goldenhar - ជំងឺតំណពូជ okuloaurikulovertebralnoy ដែលជាតំបន់ពោលគឺការបរាជ័យនៃរចនាសម្ព័ន្ធដែលមកពីការសំខាន់បំផុតជាលើកដំបូងនិងជាក្រឡាលើកទីពីរនេះ។ វាត្រូវបានរៀបរាប់នៅក្នុងឆ្នាំ 1952 ដោយវេជ្ជបណ្ឌិតអាមេរិច Goldenhar ។ វាជាជំងឺតំណពូជនៃបុរសម្នាក់, ដែលក្នុងនោះភាគច្រើនបានប្រកាស hypoplasia ជាញឹកញាប់ជាឯកតោភាគីនៃមុខ, ត្រចៀកមិនប្រក្រតី, ត្របកភ្នែក, ធ្មេញ, ឆ្អឹងកងនិងដូច្នេះនៅលើឃ។

អាការជម្ងឺ Goldenhar

អាការជម្ងឺ Goldenhar ត្រូវបានរៀបរាប់ជាលើកដំបូងនៅពាក់កណ្តាលសតវត្សទីម្ភៃ។ ប៉ុន្តែការបែកបាក់គ្នានៅក្នុងវេជ្ជបណ្ឌិតអាមេរិកជំងឺដាច់ដោយឡែកមួយនៅពេលក្រោយដោយឈ្មោះដែលកើតចេញមកពីឈ្មោះរបស់ខ្លួន។ ឧប្បត្តិហេតុនេះគឺ 1: 3000-5000 ។ នៅជុំវិញពិភពលោកដែលបានកត់ត្រាទុកករណីមួយចំនួននៃជំងឺនេះ។

សម្ដែងអាការជម្ងឺ

អាការជម្ងឺ Goldenhar ត្រូវបាន manifested នៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការ anomalies ខាងក្រៅ។ នៅពេលដែលវាត្រូវបានអង្កេតឃើញ auricles ខូចទ្រង់ទ្រាយដែលមានលក្ខណៈលូតលាស់។ ពួកគេអាចក្លាយជាផ្ទះល្វែងឬចេញ, ប៉ះពាល់ដល់ត្រចៀកតែមួយគត់ឬបំបែកស៊ីមេទ្រីលើភាគីទាំងសងខាង។ ភ្ជាប់ទៅជ្រុងនៃពេលខ្លះមាត់របស់គាត់ដែលជាលទ្ធផលនៃមនុស្សម្នាក់ជាទិញមួយដែលមើលទៅកំប្លុកកំប្លែង។ ត្រចៀកជាញឹកញាប់ត្រូវបាន deformed យ៉ាងខ្លាំងពេលខ្លះមានត្រូវបានបង្រួមនៃត្រចៀកឬវត្តមាននៃរោគនេះ។

ដោយសារតែមិនទាន់មានការអភិវឌ្ឍនៃ្គមទាបជាញឹកញាប់ជួបប្រទះគឺ asymmetrical ។ វាមានភាពខុសគ្នានៃភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងភ្នែកនិងត្របកភ្នែកមាន។ ពួកគេអាចត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺនៃការតែម្ខាងនោះទេប៉ុន្តែភាគច្រើនបំផុតនៃការទាំងអស់ - នៅលើភាគីទាំងពីរ។ ឆ្អឹងខ្នងនេះត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់នៅក្នុងជំងឺវាមិនមែនតែងតែមាននេះ។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើអ្នកនៅតែមិនប្រក្រតីបានប៉ះពាល់វាហើយឆ្អឹងកងកស្បូនត្រូវបានរំលាយបញ្ចូលគ្នាជាមួយពីក្រោយក្បាលរបស់គាត់ឬជាមួយគ្នា។

នៅក្នុងក្រអូមមាត់ឆែបអាចនឹងត្រូវបានអណ្តាតនិងកំណើនធ្មេញចំណាយរំខានយ៉ាងខ្លាំង។ ជាញឹកញាប់នៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានការសម្ដែង ជំងឺវិកលចរិត។ សញ្ញាបត្ររបស់ខ្លួនអាចនឹងមានភាពខុសគ្នា។ ប៉ុន្តែជំងឺវិកលចរិតនៅមានតែដប់ភាគរយនៃអ្នកជំងឺ។

មូលហេតុនៃជំងឺ

អាការជម្ងឺ Goldenhar ការស៊ើបអង្កេតគឺមិនគ្រប់គ្រាន់ទេ។ ប៉ុន្តែអ្នកប្រាជ្ញភាគច្រើនយល់ស្របថាហេតុផលសម្រាប់ការកើតឡើងរបស់ខ្លួនដែលមានហ្សែននេះ។ ក្នុងករណីជាច្រើន, ធម្មជាតិនៃជំងឺរប៉េះរប៉ោះ។

ហេតុអ្វីបានជានៅតែកើតមានអាការជម្ងឺ Goldenhar អាច? ហេតុផលនេះអាចត្រូវបានគ្របដណ្តប់និងឪពុកម្តាយ consanguineous ។ ប៉ុន្តែតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងជំងឺនេះអាចលេងជាអតីតម្តាយអ្នកជំងឺរំលូតកូននៃកុមារឬ កត្តា teratogenic, ដែលបានកើតឡើងនៅក្នុងពេលមានផ្ទៃពោះដំបូង។ លើសពីនេះទៀតមូលហេតុនៃកុមារដែលមានជំងឺនេះអាចនឹងមានការធាត់ផងដែរជំងឺទឹកនោមផ្អែមឬស្ត្រីជាម្តាយ។

អាការជម្ងឺមរតក

មរតកអាការជម្ងឺ Goldenhar ត្រូវបានបញ្ជូននៅក្នុង autosomal ម៉ូដអន់ខ្សោយឬការលេចធ្លោ។ ត្រូវបានរៀបចំឡើងវិញក្នុងក្រូម៉ូសូមមួយចំនួន។ ពេលខ្លះនៅពេលដែលអាការជម្ងឺដែលបានកំណត់មុយតាស្យុងហ្សែន GSC ។ ប្រសិនបើមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលប៉ះពាល់ដល់ TCOF1 ផងដែរ, វានាំឱ្យមានការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺបន្ថែមគ្រឿងបញ្ឆោត Collins បាន។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ

ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Goldenhar ត្រូវបានអនុវត្តនីតិវិធីជាច្រើន។ ម្នាក់ក្នុងចំណោមពួកគេ - ការសិក្សាអំពីសវនាការ។ វាអាចជួយកំណត់កំរិតនៃការថ្លង់នៅលើផ្នែកខាងរងផលប៉ះពាល់។ វាត្រូវតែត្រូវបានធ្វើឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើដូច្នេះបានធ្លាក់ចុះជាបន្តបន្ទាប់កុមារនៅពីក្រោយក្នុងការអភិវឌ្ឍផ្លូវចិត្តនិងការនិយាយ។

នៅកុមារដែលមានអាយុដំបូងគឺមានសក្តានុពល auditory បានសាកល្បង, ការឆ្លើយតបខួរក្បាលនិងតោនផាស់ផ្តូរ។ ពិនិត្យមើលកុមារអំឡុងពេលគេង។ សម្រាប់កុមារដែលមានវ័យចំណាស់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ audiometry សុន្ទរកថាសវនាការនេះត្រូវបានប្រើក្នុងអំឡុងពេលការប្រកួតនេះ។ មានជំងឺនេះជាធម្មតាបានបង្ហាញដឺក្រេនៃថ្លង់ខុសប្លែកគ្នា។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃសវនាការគួរតែត្រូវបានធ្វើឡើងពីរដងក្នុងមួយឆ្នាំសម្រាប់ប្រាំពីរឆ្នាំ។

ក្រៅពីការថតដោយប្រព័ន្ធកុំព្យូទ័រដែលប្រើនៅខាងលើនៃតំបន់ខាងសាច់ឈាមដែលត្រូវបានប្រារព្ធឡើងសម្រាប់កុមារខាងលើមានអាយុបីឆ្នាំ។ កុមារមានអាការជម្ងឺ Goldenhar, ការរៀបរាប់ខាងលើលក្ខខណ្ឌជំងឺជាច្រើនដែលត្រូវបានធ្វើបទបង្ហាញនេះត្រូវទទួលការត្រួតពិនិត្យអចិន្រ្តៃយ៍គ្រូពេទ្យ:

• គ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺបេះដូង!
• ព្យាបាលការនិយាយ;
• ហ្សែន;
• គ្រូពេទ្យវះកាត់;
• ឆ្អឹង;
• pathologists សុន្ទរកថា;
• ចក្ខុពេទ្យ;
• ប្រសាទ។

ការព្យាបាលនៃ Goldenhar ជំងឺនេះ

ដោយសារតែភាពខុសគ្នានៃការ anomalies មុខនិងកងខ្នង, នៅពេលដែលបានរកឃើញអាការជម្ងឺ Goldenhar ការព្យាបាលគឺពហុវិន័យនៅក្នុងធម្មជាតិ។ វាជាដំណាក់កាលមួយច្រើននិងអាស្រ័យលើចំនួនទឹកប្រាក់នៃការ pathologies នេះ។ ប្រសិនបើមានគឺជាការងាយស្រួលដែលករណីនេះកូនគឺស្ថិតក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់តែបីឆ្នាំហើយបន្ទាប់មកបានចាប់ផ្តើមការព្យាបាលនិងការវះកាត់ធ្មេញ។ ប្រសិនបើមានករណីនេះគឺជាជំងឺភាពស្មុគស្មាញ (មាត់ឆែបក្រអូមមាត់ឥតខ្ចោះនិងដូច្នេះនៅលើ), សៀគ្វីការព្យាបាលដែលឆ្លងកាត់តាមរយៈផ្សេងទៀត។ ដំបូងប្រតិបត្ដិការត្រូវបានធ្វើ - អតិបរមានៃពីរឆ្នាំនៃអាយុ។ ហើយបានតែបន្ទាប់ពីនោះអនុវត្តការព្យាបាលស្មុគ្រស្មាញ។

អាការជម្ងឺ Goldenhar (microsomia hemifacial) តែងតែតម្រូវឱ្យមានការព្យាបាលវះកាត់។ ក្នុងករណីនេះបែងចែកដំណាក់កាលជាច្រើន:

• osteogenesis បង្ហាប់-រំខាន;
• arthroplasty TMJ;
• osteotomy នៃ jaws ទាបនិងផ្នែកខាងលើ;
• ការវះកាត់ប្លាស្ទិច។

ចំពោះធ្មេញដំណាក់កាលនិន្នាការដើម្បីទប់ស្កាត់ការអភិវឌ្ឍនៃការនានាគម្លាតនៃថ្គាមដែលជាការលុបបំបាត់ នៃការ malocclusion, ការរៀបចំរបស់ធ្មេញនិង មុខសាច់ដុំ សម្រាប់ប្រតិបត្តិការ។

អាការជម្ងឺ Goldenhar: ការព្យាបាលធ្មេញ

ការព្យាបាលធ្មេញត្រូវបានបែងចែកជាបីដំណាក់កាលនៃការខាំរបស់:

1. ទឹកដោះគោ។
2. ជំនួស។
3. អចិន្រ្តៃយ៍។

ដំណាក់កាលដំបូងគឺសំខាន់បំផុត។ នៅក្នុងពេលនៃឪពុកម្តាយរបស់គាត់ជាលើកដំបូងបានរាយការណ៍អនុ, ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់ខ្លួននិងអាចធ្វើទៅបានជាបន្តបន្ទាប់និងការអភិវឌ្ឍហានិភ័យនៃជំងឺនេះ។ ការប្រាស្រ័យទាក់ទងអនាម័យមាត់ទាមទារនិងថាកូនត្រូវតែប្រកាន់ខ្ជាប់ទៅ។ បើទារកមិនបានទទួលការព្យាបាលទាន់ពេលវេលាភ្លាមបន្ទាប់មកដោយមានអាយុវាអាចត្រូវបានបង្ហាញនៅមិនទាន់មានការអភិវឌ្ឍនៃឆ្អឹងនៃមុខនេះ។ ហើយវានឹងរីកចំរើន។ ការលើសម៉ោង, ជាខាំមិនប្រក្រតីនឹងក្លាយជាលេចធ្លោកាន់តែខ្លាំងឡើង។ លេបនិងកូន Chew នឹងមានការលំបាកបន្ថែមទៀត។ ហើយជាលទ្ធផលនៃការដែលពុំសូវទាំងនេះ - នោះការប៉ះទង្គិចផ្លូវចិត្តរបស់ឪពុកម្តាយនិងកូន។

នៅក្នុងការព្យាបាលនៃដំណាក់កាលដំបូងនេះត្រូវបានគេប្រើថ្គាមនិងចានសំណុំយឺតចល័ត។ នេះគឺជាពេលវេលានៅពេលដែលគោលបំណងសំខាន់នៃគ្រូពេទ្យនេះ - ដើម្បីស្គាល់កូនជាមួយនឹងឧបករណ៍ពិសេសដើម្បីជួយពួកគេក្នុងការសម្របខ្លួននិងទទួលបានប្រើដើម្បីប្រើពួកវា។ ប្រសិនបើមានគម្លាតមិនត្រូវបានសម្តែងពីដំបូងថាឧបករណ៍បែបនេះត្រូវបានព្រមានតួអក្សររបស់នាង។

ដំណាក់កាលទីពីរនៃការព្យាបាល

ភារកិច្ចចម្បង - ដើម្បីលុបបំបាត់ malocclusion នេះ។ ដើម្បីកែទំហំរូបរាងមិនទៀងទាត់សំខាន់បំផុត dentoalveolar ហើយ។ បន្តការងារលើការការពារនិងលុបបំបាត់នៃការអនុមាត់និងមិនទាន់មានការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួន។ សម្រាប់ការព្យាបាលអនុវត្តចល័តយឺតចាន។ ឧបករណ៍ទាំងនេះបម្រើជាការគាំទ្រនិងការគាំទ្រសម្រាប់មាត់បាន។ លើសពីនេះទៀត, ប្រើស៊ុមមិនអាចដកចេញ។

ដំណាក់កាលទីបី

នៅក្នុងដំណាក់កាលទីបីនេះនៅតែបន្តការព្យាបាលទាំងអស់ដែលបានរាយខាងលើ។ ប៉ុន្តែរួចទៅហើយចាប់ផ្តើមប្រើដង្កៀបមិនអាចដកចេញ។ នៅចុងបញ្ចប់នៃការព្យាបាលដែលបានអនុវត្តអំឡុងពេលការឃាត់ក្នុងអំឡុងពេលដែលឆ្លងកាត់ការច្របាច់បញ្ចូលគ្នាសម្រេចបានលទ្ធផលជាលើកដំបូង។ ត្រូវបានប្រើជាអ្នកស៊ីឈ្នួលមិនអាចដកចេញពីខ្សែខាងលើនិងជួសជុលក្រអូមមាត់ធ្មេញ។ សម្រាប់អ្នកផ្សេងអាចមើលឃើញរួចទៅហើយឧបករណ៍បែបនេះ។

នៅពេលជាមួយគ្នានេះកុមារទទួលបានឈុតចល័តដែលត្រូវបានប្រើតែក្នុងអំឡុងពេលដេក។ អំឡុងពេលការឃាត់បញ្ចប់តែនៅពេលដែលកុមារឈប់រីកលូតលាស់។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះបានធ្វើការស្ទង់មតិតាមកាលកំណត់។ ក្មេងនេះគឺស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យថេរនៃគ្រូពេទ្យ។ បើចាំបាច់, ធ្វើការវះកាត់ប្លាស្ទិច។ ស្តារលទ្ធភាពពលកម្មកុមារបញ្ចប់ទៅ 18 ឆ្នាំប៉ុណ្ណោះគឺថានៅពេលដែលរាងកាយរបស់គាត់ត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងពេញលេញរួចទៅហើយ។