អាការជម្ងឺរ័សុល-ប្រាក់: មូលហេតុរោគសញ្ញាការព្យាបាល,

ថ្នាំសម័យទំនើបបានដឹងថាការជាច្រើននៃជំងឺនេះ។ ពួកគេមួយចំនួនគឺល្អស្អាតនៅលើមូលហេតុនិងការព្យាបាលនៃក្រុមអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តធ្វើការផ្សេងទៀតនៅក្នុងការឥតប្រយោជន៍។ ជាផ្នែកមួយដែលទទួលបានជំងឺ, ខណៈពេលដែលអ្នកផ្សេងទៀតគឺមានជាប់។ ជំងឺមួយបែបនេះគឺពីកំណើតអាការជម្ងឺរ័សុល-ប្រាក់។

លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺនេះ

វាមានចំណងជើងពេញនិយមផ្សេងទៀតគឺ: dwarfism ប្រាក់-រ័សុល, SSR ។

រ័សុលកនិង H. ឃេប្រាក់ - អ្នកជំនាញដែលបានសិក្សាពន្យាពេលការអភិវឌ្ឍនេះមានផ្ទៃពោះ។

អាការជម្ងឺរ័សុល-ប្រាក់ជាជំងឺពីកំណើត។ លក្ខណៈពិសេសចម្បងរបស់វាគឺការពន្យាពេលក្នុងការអភិវឌ្ឍរាងកាយអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះជាពិសេសរំលោភបង្កើតគ្រោងរបស់កូននោះ។ នៅពេលអនាគតវាអាចនឹងមាននៅពេលក្រោយជាង fontanelle បិទ។

មូលហេតុនៃការមិនស្គាល់មរតកគឺនៅតែមាននៅក្នុងករណីភាគច្រើនគឺមានប្រព័ន្ធជាក់លាក់មួយ។

ជំងឺនេះបានកើតឡើងនៅក្នុងមនុស្សម្នាក់ក្នុងមួយ 30 000 ភេទរបស់វិវត្តទៅជាជំងឺនេះគឺមិនត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់នេះ។

មូលហេតុនៃអាការជម្ងឺរបស់ Russell-ប្រាក់នេះ

មូលហេតុសំខាន់នៃជំងឺនេះគឺខ្លាំងណាស់ការរំលោភនៅក្នុងកម្រិតនៃហ្សែននេះ។ និងទម្រង់បែបបទនៃមរតកគឺមិនមែនជាការបរតឬជាប្រព័ន្ធ។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ទទួលរងពីក្រូម៉ូសូម 7 (10% នៃករណី), 11, 15, 17, 18 វាជាក្រូម៉ូសូមទាំងនេះនិងត្រូវទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការរីកលូតលាស់របស់មនុស្ស។ ក្នុងករណីជាច្រើននេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថាកុមារដែលទទួលបានពីរច្បាប់ចម្លងនៃក្រូម៉ូសូមពីម្តាយមួយ។ ផលប៉ះពាល់នេះត្រូវបានគេហៅថា disomy uniparental មាតា។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះពីខាងក្រៅ

នៅក្នុងកំណើតនៃក្មេងដែលមានជម្ងឺរបស់ Russell-ប្រាក់នេះមានទម្ងន់តូចជាង, ជាធម្មតាមិនច្រើនជាង 2500 ក្រាម, បើទោះបីមានផ្ទៃពោះត្រូវបានចាត់ទុករយៈពេលពេញ។ ប្រវែងប្រហែល 45 សង់ទីម៉ែត្រជាមួយ។ ដោយអាយុ, បញ្ហានេះមិនត្រូវបានដោះស្រាយនិងជំងឺវិកលចរិតកំណើនសង្កេតឃើញនៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យ (ស្ត្រីមិនកើនឡើងច្រើនជាង 150 សង់ទីម៉ែត្រនៅលើបុរសជាង 150 សង់ទីម៉ែត្រ) ។ ទោះជាយ៉ាងណា, ទំងន់គឺស្របយ៉ាងពេញលេញជាមួយនឹងអាយុ, ក្នុងករណីខ្លះសូម្បីតែខ្ពស់ជាងធម្មតា។

ទទួលការផ្លាស់ប្តូរនិង ប្រព័ន្ធ urogenital នេះ, ឧទាហរណ៍, នៅទីនោះគឺ cryptorchidism (ជំងឺដែលក្នុងពងស្វាសមិនត្រូវបានដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងទីកន្លែងរបស់ពួកគេ) hypospadias (នោម បើក atypical សម្រាប់តំបន់នេះ), hypoplasia នៃលិង្គនិងថង់ពងស្វាស (មិនទាន់មានការអភិវឌ្ឍ) ។

ខាងក្រៅ, ជំងឺរ័សុល-ត្រូវបានអង្កេតផងដែរប្រាក់។ លោកបានបញ្ជាក់នៅក្នុងគម្លាតរាងកាយ។ វាប៉ះពាល់ដល់មុខនិងដងខ្លួននិងប្រវែងនៃជើងនិងអាវុធ។

វាប៉ះពាល់ដល់អាការជម្ងឺរ័សុល-ប្រាក់ (ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអត្ថបទនេះ) និងនៅលើមុខ។ ផ្នែកនៃលលាដ៍ក្បាលដែលជាខួរក្បាលបានកើនឡើងនៅក្នុងការប្រៀបធៀបជាមួយនឹងផ្នែកខាងមុខរបស់វាហើយការកើនឡើងនេះគឺមិនសមាមាត្រយ៉ាងច្បាស់។ ផ្ទៃមុខ ប្រហាក់ប្រហែលនឹងត្រីកោណដែលនៅក្នុងថ្ងាសប៉ោងនិងមានទំហំមួយ នៃ mandible នេះ និងមាត់ត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។ នេះត្រូវបានគេហៅថា psevdogidrotsefaliya ។ បបូរមាត់តឹងនិងជ្រុងបន្ទាបបន្តិច (ប្រសិទ្ធិភាពនៃការ«មាត់គល់រាំង "នេះ) ។ មេឃគឺជាការខ្ពស់នៅក្នុងករណីខ្លះវាអាចជាក្រហែងមួយ។ ត្រចៀក protruded ក្នុងករណីភាគច្រើន។

ក្នុងចំណោមអ្នកមានរោគសញ្ញាខាងក្រៅជាមួយគឺ:

• ការរំលោភបំពាននៃការបង្កើតជាតិខ្លាញ់ subcutaneous នេះ!
• ទ្រូងតូចចង្អៀត;
• lordosis នៅក្នុងតំបន់ចង្កេះ (ការប៉ោងនៃឆ្អឹងកងខ្នងនេះទៅមុខ);
• curvature នៃម្រាមដៃតូច។

ជំងឺទាក់ទងនឹងជាផ្លូវការនៃសរីរាង្គខាងក្នុង

ក្នុងការបន្ថែមទៅការរំខានពីខាងក្រៅជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនិងបញ្ហាផ្ទៃក្នុងនៃរាងកាយ។ អាការជម្ងឺរ័សុល-ប្រាក់ (រោគសញ្ញាដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយរូបរាងខ្សោយដូចដែលបានកំណត់ខាងលើ) ប៉ះពាល់ដល់តម្រងនោមដោយសារតែការបង្កើតរបស់ពួកគេមិនទៀងទាត់ (រូបរាងក្រចកសេះ, ការពង្រីកនៃឆ្អឹងអាងត្រគាកតំរងនោម, Tubules acidosis) ។

សម្រាប់អ្នកជំងឺដោយមិនគិតពីលក្ខណៈផ្លូវភេទរបស់ពួកគេពេញវ័យដំបូង។ ក្នុង 30% នៃករណីចាប់ផ្តើមនៅអាយុប្រមាណ 6 ឆ្នាំមកនេះ។ នេះត្រូវបានទាក់ទងដោយផ្ទាល់ទៅនឹងការពិតដែលថានៅទីនោះគឺជាការរំញោចក្រពេញអូវែ gonadotropin (ជាចំនួនទឹកប្រាក់អ័រម៉ូនផ្លូវភេទបានពង្រីកគួរឱ្យកត់សម្គាល់) ។

ប៉ុន្តែការស៊ើបការណ៍សម្ងាត់ត្រូវបានរក្សាទុកយ៉ាងពេញលេញ។

រ័សុល-ប្រាក់រោគសញ្ញានៃជំងឺ: ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅវ័យកុមារ។ បែបនេះការសម្រេចចិត្តមួយដែលត្រូវបានធ្វើឡើងដោយកុមារមើលកូនឈឺ។ ទោះជាយ៉ាងណានៅក្នុងការបន្ថែមទៅនឹងការសង្កេតធម្មតាត្រូវបានអនុវត្ត, និងការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍និងជាច្រើនធ្វើតេស្ត:

1. កំណត់កម្រិតនៃជាតិស្ករក្នុងឈាម។ ជាញឹកញាប់ណាស់ដែលកុមារកំពុងត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន "ជំងឺរ័សុល-ប្រាក់", មានការថយចុះកម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាម។
2. ការធ្វើតេស្តភាពមិនធម្មតានៃក្រូម៉ូសូម។ ក្នុងករណីជាច្រើន, បញ្ហាទាំងនេះត្រូវបានរកឃើញ។
3. ការប្តេជ្ញាចិត្តនៃបរិមាណអ័រម៉ូនលូតលាស់។ ក្នុងជំងឺនេះគឺមានកង្វះមួយ។
4. ការពិនិត្យនៃការបង្កើតនៃការគ្រោងនេះ។ នេះត្រូវបានទាមទារនៅក្នុងគោលបំណងលុបបំបាត់ទាំងស្រុងលក្ខខណ្ឌបន្ថែមទៀតដែលក្នុងករណីខ្លះអាចនឹងផ្តល់នូវលទ្ធផលវិជ្ជមានមិនពិត។

លក្ខណៈពិសេសនៃការព្យាបាល

ច្បាប់សំខាន់នៃការព្យាបាល: ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលា។ ប្រសិនបើអ្នកមិនធ្វើឱ្យវានៅក្នុងពេលវេលានោះគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចនឹងវង្វេងនិងធ្វើការព្យាបាល hydrocephalus, ប៉ុន្តែវាមិនមានជំងឺនេះនៅក្នុងកុមារទាំងនេះ។

ក្នុងករណីជាច្រើន, អ្នកជំងឺបែបនេះបានផ្ដល់ទៅឱ្យទទួលអ័រម៉ូនលូតលាស់ក្នុងលំនាំជាក់លាក់មួយដែលត្រូវបានអភិវឌ្ឍជាមួយគ្រូពេទ្យ។

លើសពីនេះទៀតវិធីសាស្រ្តជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេប្រើនិងបានបន្ថែមទៀត:

• ការព្យាបាលរាងកាយដែលមានគោលបំណងធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងសាច់ដុំ;
• អប់រំពិសេស។

ក្នុងវគ្គនៃការព្យាបាលក្នុងពេលតែមួយយកជំនាញមួយចំនួន:

• គ្រូពេទ្យពន្ធុដែលអាចរកឃើញជំងឺនេះនៅដើមយ៉ាងខ្លាំងរបស់ខ្លួន!
• អ្នកឯកទេសខាងចំណីអាហារឬផ្នែកក្រពះពោះវៀន, ភារកិច្ចសំខាន់គឺដើម្បីអភិវឌ្ឍរបបអាហារពិសេសដែលមានគោលបំណងដើម្បីបង្កើនកំណើន;
• គ្រូពេទ្យដែលបានតែងតាំងអ័រម៉ូនលូតលាស់;
• ចិត្តវិទូ។

ដើម្បីកំណត់ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលអាចជាដើម្បីបង្កើនអត្រាកំណើន។ នៅពេលដែលបានរចនាឡើងគម្រោងឱ្យបានត្រឹមត្រូវក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃការព្យាបាលអាចសម្រេចបាននូវលទ្ធផលក្នុង 8 សង់ទីម៉ែត្រ។