ជំងឺ Erdheim - អ្វីដែលជំងឺ?

ទោះបីជាការពិតថាឱសថកំពុងរីកលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សក៏ដោយជំងឺជាច្រើនមិនទាន់ត្រូវបានសិក្សារហូតដល់ទីបញ្ចប់។ ពួកវាខ្លះមិនត្រូវបានពិពណ៌នាយូរទេ។ ដូច្នះទិន្នន័យនជំងឺមួយចំនួនក្នុងដំណាក់កាលនះមិនប់ន់។ ឧទាហរណ៏មួយគឺជំងឺ Erdheim របស់។ ជំងឺនេះត្រូវបានរកឃើញតែនៅក្នុងសតវត្សទី 20 ប៉ុណ្ណោះ។ វាជាកម្មសិទ្ធិរបស់ជំងឺកម្រណាស់ដូច្នេះគ្មានមធ្យោបាយដើម្បីចាប់ផ្តើមការសិក្សាជ្រៅលើជំងឺនេះទេ។ មូលហេតុនិងការ បង្ករោគនៃជំងឺនេះ មិនត្រូវបានគេដឹងទាំងស្រុងនោះទេ។ យ៉ាងណាក៏ដោយមានទ្រឹស្តីជាច្រើននៃការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ។ ពួកគេទាំងអស់ត្រូវបានសិក្សាយ៉ាងសកម្ម។ រហូតមកដល់ពេលនេះមានតែ 500 ករណីនៃការកើតមាននៅលើពិភពលោក។ ចាប់តាំងពីជម្ងឺត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាការកម្រវាមិនតែងតែអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណបានទេ។

ជំងឺ Erdheim គឺជាអ្វី?

ជាលើកដំបូងអំពីជំងឺនេះវាត្រូវបានគេស្គាល់នៅឆ្នាំ 1930 ។ វាត្រូវបានរកឃើញដោយក្រុមអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តលោកវីលៀមឆេស្ទ័រនិងគ្រូបង្រៀនរបស់គាត់ - យ៉ាកុប Erdheim ។ ពួកគេបានធ្វើការជាមួយគ្នាដើម្បីសិក្សាពីជំងឺនេះ។ ដូច្នេះជំងឺនេះជារឿយៗត្រូវបានគេហៅថាជម្ងឺ Erdheim-Chester ។ យោងតាមទិន្នន័យដែលប្រមូលបានប៉ុន្មានឆ្នាំមកនេះជំងឺទូទៅច្រើនកើតមានចំពោះបុរស។ ក្នុងករណីភាគច្រើនជម្ងឺជាលើកដំបូងលេចឡើងនៅអាយុជាង 50 ឆ្នាំ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយមានករណីមួយចំនួននៃជំងឺអេដស៍ក្នុងចំនោមកុមារ។ រោគសញ្ញានៃជម្ងឺអាចខុសគ្នា។ ការបង្ហាញរោគសញ្ញាទូទៅបំផុតគឺ: ការខូចខាតឆ្អឹង, ជំងឺសរសៃប្រសាទនិង ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ។ ជំងឺ Erdheim-Chester ត្រូវបានកំណត់ដោយការជ្រៀតចូលនៃជាលិកាផ្សេងៗនៃរាងកាយដោយប្រើអ៊ីដ្រូអ៊ីត្យូទីនដែលមិនបញ្ចូលជាតិពុល។ កោសិកាទាំងនេះជារបស់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ជាធម្មតាពួកវាបំពេញមុខងារការពារ។ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងរោគសញ្ញានេះមានការបង្កើនចំនួនថ្នាំ histiocytes ដែលជាផលវិបាកដែលវាប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គផ្សេងៗ។

ជំងឺ Erdheim: រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ

រូបភាពគ្លីនិកនៃជម្ងឺកម្រនេះអាចខុសគ្នា។ វាអាស្រ័យទៅលើអ្វីដែលសរីរាង្គត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយ histiocytes ។ ក្នុងករណីស្ទើរតែទាំងអស់ជំងឺ Erdheim ត្រូវបានបង្ហាញដោយការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងគ្រោងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទនិងស្បែក។ ក្នុងចំណោមរោគសញ្ញានៃជម្ងឺនេះជំងឺឆ្លងខាងក្រោមអាចត្រូវបានគេរកឃើញ:

• ជំងឺឆ្អឹងបាក់ឆ្អឹងនៃជម្ងឺនេះ។ ការបង្ហាញនេះមានវត្តមាននៅក្នុងអ្នកជំងឺភាគច្រើន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយក្នុងករណីភាគច្រើនរោគសញ្ញានេះមិនរំខានដល់អ្នកជម្ងឺទេ។ មានតែផ្នែកមួយនៃមនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺនេះត្អូញត្អែរពីការឈឺចាប់នៅក្នុងដំបៅ។
• លំហាត់ឧត្តម។ សញ្ញានៃជំងឺនេះកើតឡើងដោយសារការខូចខាតដល់កន្លែងដែលនៅពីក្រោយគ្រាប់ភ្នែក។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, ការរីកសាយនៃ histiocytes អាចបណ្តាលឱ្យការបង្ហាប់នៃសរសៃប្រសាទអុបទិកនិងសាច់ដុំ។ ដូច្នេះរោគសញ្ញាដូចជា diplopia ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺមួយចំនួន។ អ្នកជំងឺមួយចំនួនបានរាយការណ៍ថាមានការថយចុះការមើលឃើញ។
• infiltration histiocytic នៃសរីរាង្គ endocrine ។ ការបង្ហាញគឺការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus (ស្រេកទឹក, polyuria), បញ្ហាការរំលាយអាហារ។
• ទឹក - និងការស្រូបយកសុដន់។ អាការជម្ងឺទាំងនេះកើតឡើងដោយសារការរឹតតឹងតម្រងនោមនិងក្រពះដែលមានជាលិកាអ៊ីដ្រូអ៊ីកូស៊ីត។
• ការបរាជ័យនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងនិងសួត។
• Xanthelasma (ជាតិខ្លាញ់) នៅលើត្របកភ្នែកនិង xanthomas ។ ជំងឺសរសៃបេះដូងអាចមាននៅគ្រប់កន្លែង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺរបស់ Erdheim

វាមានការលំបាកក្នុងការសង្ស័យជំងឺ Erdheim-Chester ដោយសារតែការកើតឡើងដ៏កម្ររបស់វានិងការលេចឡើងជាច្រើនដែលអាចកើតមានចំពោះជំងឺដទៃទៀត។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់គួរតែត្រូវបានយកចិត្តទុកដាក់ទៅនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាដូចជា exophthalmos និងការឈឺឆ្អឹងក៏ដូចជាការអភិវឌ្ឍបន្តិចម្តងនៃការស្រេកទឹកនិង polyuria ។ Foci នៃការជ្រៀតចូលអាចត្រូវបានរកឃើញដោយកាំរស្មីនៃអវយវៈលលាដ៍ក្បាល។ ដូចគ្នានេះផងដែរប្រសិនបើមានការសង្ស័យនៃជំងឺនេះ, ការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃសរីរាង្គដែលមានការជ្រៀតចូលខាងផ្លូវចិត្តត្រូវបានធ្វើ។ លើសពីនេះទៅទៀតការពិនិត្យនៃការរកឃើញ CTU និង MRI នៃផ្ទៃ retroperitoneal ត្រូវបានអនុវត្ត ។ នៅពេលការបង្ហាញស្បែកកើតឡើងការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃទីតាំងរោគសញ្ញាត្រូវបានអនុវត្ត (xantham) ។ បញ្ជាក់ថាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចត្រូវបានធ្វើដោយការពិនិត្យហ្សែន។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលជំងឺ Erdheim

ដើម្បីចាប់ផ្តើមការព្យាបាលវាចាំបាច់បន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ: ជំងឺ Erdheim ។ ការព្យាបាលជំងឺនេះនៅពេលនេះត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅនឹងការណាត់ជួបរបស់ថ្នាំ "Interferon" ។ កម្រិតថ្នាំដែលពឹងផ្អែកលើទំហំនៃកន្លែងជ្រៀតចូល។ ថ្មីៗនេះថ្នាំ "Vemurafenib" ដែលជាថ្នាំទប់ស្កាត់បម្រែបម្រួលសារពាង្គកាយដែលត្រូវបានប្រើ។ លើសពីនេះទៀតអាស្រ័យលើរូបភាពគ្លីនិកការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាត្រូវបានអនុវត្ត។ ការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះអាស្រ័យទៅលើល្បឿននៃការបង្ហាញរបស់វា។ Exophthalmos និងការបរាជ័យនៃប្រព័ន្ធដកដង្ហើមត្រូវបានចាត់ទុកថាជារោគសញ្ញាមិនអំណោយផល។