Marfan រោគសញ្ញា: បណ្តាលឱ្យ, រោគសញ្ញានិងវិធីសាស្រ្តការព្យាបាល

អាការជម្ងឺ Marfan - ជំងឺគ្រោះថ្នាក់ដែលបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរត្រូវនៃក្រុមហ្សែនជាក់លាក់មួយ។ អ្នកដែលមានដូចជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមួយដែលទទួលរងពីការរំខាននៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃជាលិកាភ្ជាប់នេះ។ នេះជាលើកដំបូងជំងឺនេះត្រូវបានរៀបរាប់ក្នុងឆ្នាំ 1876 ដោយលោក Paul Williams, ប៉ុន្តែបានតែនៅក្នុងឆ្នាំ 1896 កុមារបារាំង Marfan ការសិក្សាលម្អិតបន្ថែមទៀតនៃរោគសញ្ញានិងមូលហេតុនៃបញ្ហានេះនិងបានផ្ដល់ឱ្យវាឈ្មោះ។

អាការជម្ងឺ Marfan: មូលហេតុ

ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចទៅហើយគឺជាជំងឺតំណពូជ, ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ការផ្លាស់ប្តូរនៃហ្សែន អ៊ិនកូដ fibrin ប្រូតេអ៊ីន។ វាជាប្រូតេអ៊ីននេះគឺជាការទទួលខុសត្រូវចំពោះរចនាសម្ព័ន្ធធម្មតា មួយនៃជាលិកាភ្ជាប់។ បុរសម្នាក់ជាមួយដូចជាការផ្លាស់ប្តូរមួយត្រូវបានកើតមកមានពិការភាព។ ទោះជាយ៉ាងណា, រោគសញ្ញាអាចត្រូវបានបញ្ជាក់នៅក្នុងវិធីផ្សេងគ្នា។ ឧទាហរណ៍មានអ្នកជំងឺនៅក្នុងការដែលជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយជាឱកាស, ចាប់តាំងពីគ្មានសញ្ញាដែលមើលឃើញត្រូវបានគេមិនបាន។ ផ្ទុយទៅវិញមានមនុស្សដែលទទួលរងយ៉ាងខ្លាំងពីជំងឺនេះចាប់តាំងពីវាត្រូវបានអមដោយខូចទ្រង់ទ្រាយធំនិងជំងឺមាន។

រោគសញ្ញា Marfan: រោគសញ្ញា

ជាលិកាភ្ជាប់ - គឺជាសមាសភាគមួយសំខាន់នៃសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធស្ទើរតែទាំងអស់នៅក្នុងរាងកាយរបស់មនុស្ស។ ដូច្នេះ, ជំងឺ Marfan អាចបង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងវិធីផ្សេងគ្នា - ជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់ការគ្រោងសាច់ដុំប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទនិងសរសៃឈាមបេះដូង:

• ជាញឹកញាប់, អ្នកជំងឺអាចត្រូវបានរកឃើញដោយរចនាសម្ព័ន្ធនៃរាងកាយ។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺនេះជាធម្មតាបានយ៉ាងខ្ពស់និងស្តើង, ជាមួយនឹងអវយវៈពន្លូតមិនស្មើគ្នា។ មនុស្សជាច្រើនបានទទួលរងពីពិការភាពដូចជាជំងឺ Scoliosis ជើងផ្ទះល្វែងរំខាននៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃទ្រូងនេះ។
• អាការជម្ងឺ Marfan ជាញឹកញាប់អមដោយដំបៅនៃភ្នែក - មនុស្សម្នាក់, ការផ្លាស់ប្តូរមួយឬពីរកែវក្នុងពេលតែមួយ។ មានមនុស្សបែបនេះគឺងាយនឹងដក់ទឹកក្នុងភ្នែកភ្នែកឡើងបាយនិង ក្រុមភ្នែក។
• តាមក្បួនមួយជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយការរំលោភនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនិងការប្រតិបត្ដិការនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងមួយ - ជាពិសេសបានជួបការធ្លាក់ចុះនៃជញ្ជាំង aortic ដែលមានគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់សម្រាប់ជីវិត។
• អ្នកជំងឺជាញឹកញាប់មានសង្វារ, សូម្បីតែបន្ទាប់ពីការបញ្ចប់នៃដំណើរការនៃកំណើននិងការអភិវឌ្ឍ។ លើសពីនេះទៀតពួកគេគឺជាប្រធានបទត្រូវ hernia inguinal និង ventral នេះ។

អាការជម្ងឺ Marfan: ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

កាលបរិច្ឆេត, មិនមានជាក់លាក់ណាមួយ វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ខាងក្រោមនេះជាវិធីសាស្រ្តចាំបាច់ត្រូវទូលំទូលាយ។ ដើម្បីចាប់ផ្តើមនោះវេជ្ជបណ្ឌិតបានប្រមូលប្រវត្តិសាស្រ្តវេជ្ជសាស្រ្តពេញលេញ, ហើយបន្ទាប់មកផ្តល់ការធ្វើតេស្តនិងការសិក្សានៃប្រព័ន្ធសាច់ដុំនិងគ្រោងឆ្អឹងនិងឈាមរត់ប្រឡងផងដែរភ្នែក។

ដូចជាសម្រាប់វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល, បន្ទាប់មកសេនេទិចដូចជំងឺ, ជំងឺ Marfina នៅតែជាមួយមនុស្សជារៀងរហូត។ ប៉ុន្តែដោយមានជំនួយពីបច្ចេកទេសឱសថសម័យទំនើបនេះអាចបង្កើនវិសាលភាពជីវិតនិងការធានាឱ្យបាននូវការលួងលោមអ្នកជំងឺនិងភាពងាយស្រួល។ អ្នកជំងឺត្រូវតែត្រូវបានត្រួតពិនិត្យជាទៀងទាត់ដោយគ្រូពេទ្យ។ ឧទាហរណ៍ក្នុងករណីមានបញ្ហាជាមួយអ្នកជំនាញចក្ខុវិស័យអាចកំណត់ការពាក់វ៉ែនតាឬកញ្ចក់។ ដោយមានជំនួយពីថ្នាំនេះអាចត្រូវបានយកចេញជារោគសញ្ញានៃប្រព័ន្ធឈាមរត់នោះទេហើយបានតម្រង់វិទ្យាជួយក្នុងការអភិវឌ្ឍត្រឹមត្រូវនៃគ្រោងនេះ។

សព្វថ្ងៃនេះនៅទូទាំងពិភពលោកត្រូវបានធ្វើការស្រាវជ្រាវយ៉ាងសកម្មជំងឺនេះ។ បុគ្គលិកវិទ្យាសាស្រ្តព្យាយាមដើម្បីដោះស្រាយពីអ្វីដែលកើតឡើងនៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននិងថាតើវាគឺអាចធ្វើបានដើម្បីបញ្ឈប់ដំណើរការឬដូចម្ដេចបានមានឥទ្ធិពលលើវា។ លើសពីនេះទៀតឱសថការីកំពុងធ្វើការលើការផលិតថ្មី, ថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធិភាពបន្ថែមទៀតដែលអាចបំបាត់រោគសញ្ញានិងការលុបបំបាត់ហានិភ័យនៃការស្លាប់នេះ។