មុខងារ peroxisome ។ អាការជម្ងឺ Zellweger

សព្វថ្ងៃនេះយើងសូមអញ្ជើញអ្នកឱ្យពិចារណាអំពីមុខងារ peroxisome ។ អ្វីដែលជាតម្លៃដែលពួកគេមាននៅក្នុងទ្រុង? យើងយកចិត្តទុកដាក់ទៅនឹងអ្វីដែលជំងឺនេះអាចត្រូវបានរកឃើញដោយមានជំនួយពី organelles នេះ។

រួចហើយនៅក្នុងអារម្ភកថា, វាច្បាស់ណាស់ថា peroxisomes - វា organelles ។ កោសិកាដែលនៅក្នុងវេនជាផ្នែកមួយនៃការរចនាម៉ូដទំនើបមួយដែលមិនគួរឱ្យជឿរបស់អស់អ្នកដែលនៅជុំវិញយើង។ សូម្បីតែបុរសម្នាក់ត្រូវបានផ្សំឡើងនៃកោសិកា, ដែលមានមួយចំនួនធំខ្លាំងណាស់។ និងក្រឡាត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្នែកសូម្បីតែតូច, ប៉ុន្តែពួកគេបានអនុញ្ញាតឱ្យនាងដើម្បីដឹកនាំជីវិតឯករាជ្យនោះគឺដើម្បីរួបរួមនិងការបង្កើតរចនាសម្ព័ន្ធស្មុគ្រស្មាញគឺជាការមិនចាំបាច់។ ឧទាហរណ៍នៃការនេះគឺសត្វតែកោសិកាសាមញ្ញបំផុតដែលអ្នកប្រហែលជាបានឮនៅក្នុងមេរៀនជីវវិទ្យានៅសាលា។

មុនពេលដែលយើងបានរាយនិងរៀបរាប់អំពីមុខងារ peroxisome នោះយើងត្រូវយល់ថាវាជាអ្វីនិងរបៀបដែលពួកគេធ្វើការ។

peroxisomes

organelles ទាំងនេះបានលេចឡើង vacuoles តូចដូចជា, ទំហំរបស់ពួកគេគឺនៅខាងក្រោម 1,5 មី។ Peroxisome ហ៊ុំព័ទ្ធដោយភ្នាសស្តើងហើយវាបំបែក microgranules នៅខាងក្នុង, ពីបរិស្ថានផ្ទៃក្នុងនៃកោសិកាទាំងមូល។ អ្វីដែលយើងអាចរកឃើញនៅក្នុង organelles នេះ? មានស្នូលនេះគឺវាត្រូវបានគេហៅផងដែរនូគ្លាត់នេះ។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការយល់ពីការពិតដែលថាជាផ្នែកមួយនៃនេះមានការទាក់ទងនឹង peroxisomes ទៅរចនាសម្ព័ន្ធនុយក្លេអ៊ែរឬបាក់តេរីនូគ្លាត់ទេ។ កុំច្រឡំគំនិតទាំងនេះ។ ហើយវាជាញឹកញាប់ណាស់ដែលបានរកឃើញនេះបានធ្វើត្រាប់តាមរចនាសម្ព័ន្ធគ្រីស្តាល់តំបន់នូគ្លាត់។ ពួកគេត្រូវបានបង្កើតឡើងពីជំងឺបេះដូង atrial និងបំពង់។ ស្នូលនៃ organelles បំបែកពី peroxisomes នេះបាន uratoksidoza ដែលមាននៅក្នុងវា។ នេះគឺជាការមួយនៃអង់ស៊ីមនេះ។ ឥឡូវនេះយើងបានស្នើឱ្យពិចារណាមុខងារ peroxisome ក្នុងក្រឡានោះ។ ប៉ុន្តែមុនពេលដែល, មួយដែលមើលទៅកាន់តែជិតនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធ។

រចនាសម្ព័ន

ឥឡូវនេះយើងនឹងប្រាប់អ្នកពីអ្វីដែល peroxisomes រចនាសម្ព័ន្ធនិងមុខងារ (សូមមើលតារាង) នឹងត្រូវបានពិចារណាដោយពួកយើង។ ដើម្បីចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការដែលយើងផ្ដល់ឱ្យជំនួយដែលមើលឃើញនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃតារាងមួយ។ បន្ទាប់, សរសេរចេញនៅក្នុងលម្អិតរចនាសម្ព័ន្ធនិងមុខងារនៃ peroxisomes ។ តារាងនេះអាចត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយពួកយើងប៉ុន្តែគ្រប់គ្រាន់វាទៅចំណាំថាម៉ាទ្រីស peroxisome និងមាន nucleotides មួយ។

ម៉ាទ្រីស 15 មានផ្ទុកអង់ស៊ីម peroxisome មួយ។ សូមមើលនៅមួយចំនួន។ ការបន្លិចសំខាន់បំផុតនៃពួកគេគឺ:

• peroxidase;
• catalase;
• oksidoza,
• uratroksidaza ។

ហើយអ្វីដែលមុខងារបន្ទាប់មកដំណើរការ nucleotides មួយ? តួនាទីរបស់វាគឺដើម្បីខាប់អង់ស៊ីមដូចគ្នានោះដែរ។ សូមមើលទៅនឹងដំណើរការនៃការបង្កើត peraksisom នេះ។ ពួកគេចេញផ្កាពី EPS នេះដូច្នេះយើងអាចនិយាយបានថាជាតំបន់នៃការផលិតនៃ organelles នេះ - CSE មួយ។ អង់ស៊ីមត្រូវបានផលិតនៅក្នុង:

• EPS;
• hyaloplasm ។

នៅទីនេះវាជាការសំខាន់ដើម្បីបញ្ជាក់ការពិតដែលថាភ្នាសនេះ, ទោះបីស្តើង, ប៉ុន្តែវាមិនជ្រាបចូលសូម្បីតែអ៊ីយ៉ុងនិងស្រទាប់ទម្ងន់ម៉ូលេគុលមួយទាប។ ឥឡូវនេះយើងអាចពិចារណាមុខងាររបស់ peroxisomes នេះ។ ដើមដំបូង organelles វាជាការសំខាន់ណាស់សម្រាប់ក្រឡានេះ។

មុខងារ

មុខងារ Peroxisome មានដូចខាងក្រោម:

• កត់សុីនៃសារធាតុសរីរាង្គ;
• ខ្លាញ់អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីត;
• plasmalogens biosynthesis;
• biosynthesis isoprenoid ក្នុងសត្វ;
• biosynthesis នៃកូឡេស្តេរ៉ុល;
• ធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មប្រូតេអ៊ីន NDR2;
• បទប្បញ្ញត្តិនៃការរលាកប្រព័ន្ធ;
• ជំនួយក្នុងដំណើរការនៃការដកដង្ហើមនៅក្នុងកោសិការុក្ខជាតិនិងដូច្នេះនៅលើ។

បញ្ជីនេះគឺមានជាយូរខ្លាំងណាស់ដោយសារតែមុខងារមួយចំនួនមិនត្រូវបានយល់យ៉ាងពេញលេញនៅឡើយ។ ឥឡូវនេះយើងផ្តល់ជូននូវការតូចមួយបន្ថែមទៀតដើម្បីនិយាយអំពីការសំយោគប្រូតេអ៊ីន។ វាជាការសំខាន់ដើម្បីដឹងថា organelles ទាំងនេះមានផ្នែកដូចជា:

• DNA ជា;
• រីបូសូម។

ដូច្នោះហើយការសំយោគប្រូតេអ៊ីនកើតឡើងនៅក្នុងស្នូល។ បន្ទាប់ការនាំចូលគឺបរិស្ថានខាងក្នុងរបស់ peroxisomes នេះ។ តើស្នូលនៃការនាំចូលបានដែរឬទេ? ដោយការចូលរួមសញ្ញា C-ស្ថានីយ។ លំដាប់នៃគោលដៅនេះគឺខ្លីខ្លាំងណាស់, ដែលមានអាស៊ីតអាមីណូ 3 សំណល់។

តម្លៃក្នុងការប្រឡងព្យាបាល

យើងបានចាត់ទុកនៅក្នុងផ្នែកមុនដែលមុខងារត្រូវបានអនុវត្តដោយ peroxisomes ។ ឥឡូវនេះបន្តិចអំពី organelles គោលដៅទិន្នន័យព្យាបាល។ ឥឡូវយើងនិយាយតិចតួចអំពីជំងឺដែលហៅថា - អាការជម្ងឺ Zellweger ។ នេះគឺជាការពិតជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ, វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការរំលោភលើការនាំចូលប្រូតេអ៊ីនមួយ។ ដូច្នេះ peroxisomes ទទេកោសិកានិងសរីរាង្គទាំងមូលដែលបានរកឃើញទិន្នន័យ organelles ការបរាជ័យធ្ងន់ធ្ងរ។ មនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺទាំងនេះមានការលំបាកជាមួយនឹងការងារនៃសាកសពសំខាន់មួយចំនួននៅទីនេះរួមមាន:

• ខួរក្បាល;
• ថ្លើម;
• តម្រងនោម។

កុមារដែលកើតមានជំងឺមិនអាចរស់នៅរយៈពេលវែងមួយនេះនិងត្រូវបានបង្ខំឱ្យចាកចេញពីពិភពលោករបស់យើងបន្ទាប់ពីការស្នាក់នៅខ្លីណាស់។ ជំងឺនេះត្រូវបានភ្ជាប់ជាមួយការផ្លាស់ប្តូរនៃ organelles នេះ។ វាគឺជាការដែលអាចធ្វើបាននិងគ្រោះថ្នាក់ទម្រង់តិចនៃជំងឺនេះ។