ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូ: មូលហេតុរោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការព្យាបាល,

នៅក្នុងពិភពលោកសព្វថ្ងៃនេះស្ទើរតែឪពុកម្តាយទាំងអស់គឺការយល់ដឹងអំពីជំងឺនេះ, ដូចដែល rickets ។ នៅលើតម្រូវការសម្រាប់ការការពារនៃជំងឺនេះរារាំងគ្រូពេទ្យបានរបស់កូនគ្នានៅក្នុងខែដំបូងនៃជីវិតរបស់ទារក។ rickets សំដៅទៅលើជំងឺដែលទទួលបានការអភិវឌ្ឍដោយសារការ cholecalciferol មិនគ្រប់គ្រាន់ - សារធាតុវីតាមីន D បានស្គាល់ថាជាមួយ

ទោះយ៉ាងណានៅក្នុងករណីមួយចំនួននៅក្នុងកុមារវ័យក្មេងខ្លាំងណាស់ដែលមានរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះបើទោះបីការប្រកាន់ខ្ជាប់ទៅនឹងវិធានការបង្ការ។ ក្នុងករណីបែបនេះគួរត្រូវបានសង្ស័យថាមានជំងឺដូចជាជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូ។ មិនដូច rickets ជំងឺដែលទាក់ទងទៅនឹងលក្ខខណ្ឌជំងឺហ្សែន។ ដូច្នេះវាគឺជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរបន្ថែមទៀតនិងតម្រូវឱ្យមានការព្យាបាលស្មុគ្រស្មាញរយៈពេលយូរ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូជាអ្វី?

ដូច្នេះគឺជាក្រុមនៃជំងឺហ្សែនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំលាយអាហាររ៉ែខ្សោយមួយ។ ក្នុងការស្រាវជ្រាវមួយទៀតមានឈ្មោះ pathology វីតាមីន D ធន់ទ្រាំនឹង។ លេចធ្លោនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទផូកើតឡើងនៅក្នុងកុមារ 1 ចេញពីទារក 20,000 ។ ជំងឺនេះត្រូវបានរៀបរាប់ជាលើកដំបូងក្នុងឆ្នាំ 1937 ។ ក្រោយមកវាប្រែទៅជាថាមានទម្រង់ផ្សេងទៀតនៃហ្សែនមិនប្រក្រតី។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូត្រូវបានរកឃើញនៅវ័យកុមារ។ វាបានទាក់ទាញការយកចិត្តទុកដាក់របស់ឪពុកម្តាយ gait និងការរំខាននៃការបង្ខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹង។

ទម្រង់មួយចំនួននៃជំងឺត្រូវបានអមដោយជំងឺរំលាយអាហារផ្សេងទៀត។ ពេលខ្លះជំងឺនេះគឺជារោគសញ្ញាហើយអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណវាដោយធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍។ ជំងឺនេះត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាមួយនឹងការទទួលបាន rickets, hypoparathyroidism និងភាពមិនប្រក្រតីក្រពេញផ្សេងទៀត។ ការព្យាបាលគួរត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅអាយុដើមឆ្នាំមួយ។

មូលហេតុនៃជំងឺនេះ

មូលហេតុចម្បងនៃការកើតជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូគឺរំលោភក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធហ្សែននេះ។ ការផ្លាស់ប្តូរត្រូវបានទទួលឥទ្ធិពល។ នាវានៃហ្សែនមិនប្រក្រតីដែលអាចមានទាំងបុរសនិងស្ត្រី។ ការផ្លាស់ប្តូរនេះបានកើតឡើងនៅក្នុង X បានក្រូម៉ូសូមតំណភ្ជាប់ដែលជាការលេចធ្លោ។ នៅក្នុងករណីកម្រ, ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូអាចត្រូវបានទទួល។ លោកមានការរីកចម្រើននៅក្នុង ដុំសាច់នៃ mesenchymal ជាលិកា, បានបង្កើតឡើងនៅក្នុងស្បូនម្តាយ។ ក្នុងរោគវិទ្យានេះត្រូវបានគេហៅថា "rickets oncogenic" ។

ជំងឺសំដៅទៅ tubulopathy ក្រុមមួយ - ជំងឺនៃតម្រងនោមនោះទេ។ ដោយសារតែការជីកយករ៉ែការថយចុះ reabsorption ក្នុង Tubules ជិតការអភិវឌ្ឍកង្វះផូស្វ័រក្នុងរាងកាយ។ លើសពីនេះទៀតការរំខានសមត្ថភាពបឺតពោះវៀន។ ជាលទ្ធផលមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសមាសភាពរ៉ែនៃជាលិកាឆ្អឹងនេះ។ នោះជាញឹកញាប់មានការរំលោភនៃមុខងារ osteoblast មួយ។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនបុរសឆ្លង pathological តែកូនស្រី, និងស្ត្រី - កុមារទាំងពីរភេទ។ តាមក្បួនមួយដែលធ្ងន់ធ្ងរជាងក្មេងប្រុសជំងឺនៅក្មេងស្រី។

ការចាត់ថ្នាក់នៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូនៅកុមារ

វាមានទម្រង់ជាច្រើននៃជំងឺនេះខុសគ្នាក្នុងលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដែលមានហ្សែននិងព្យាបាល។ ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទូទៅបំផុត rickets X បានភ្ជាប់ hypophosphatemic ដែលមានលំនាំលេចធ្លោនៃការមរតក។ ទោះយ៉ាងណាមានប្រភេទផ្សេងទៀតនៃ pathology មាន។ ការចាត់ថ្នាក់នេះរួមបញ្ចូលទាំងទម្រង់ដូចខាងក្រោមនៃជំងឺនេះ:

1. ជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទលេចធ្លោ X បានផូភ្ជាប់។ វាត្រូវបានកំណត់ដោយការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន PHEX ដែលបានអ៊ិនកូដ endopeptidase នេះ។ អង់ហ្ស៊ីមនេះគឺជាការទទួលខុសត្រូវចំពោះការដឹកជញ្ជូននៃការជីកយករ៉ែជាច្រើនតាមរយៈការឆានែលនិងតម្រងនោមអ៊ីយ៉ុងពោះវៀន។ ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះដំណើរការនាំឱ្យយឺត, ផ្តល់ការកើនឡើងទៅការបរាជ័យដោយអ៊ីយ៉ុងផូក្នុងរាងកាយ។
2. X បានភ្ជាប់វិបត្តិសេដ្ឋកិច្ច។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន CLCN5 លក្ខណៈប្រូតេអ៊ីនទទួលខុសត្រូវដែលបានអ៊ិនកូដសម្រាប់ប្រតិបត្តិការនៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុងក្លរីនមួយ។ ជាលទ្ធផលនៃបញ្ហានេះជាការរំខានដល់ការដឹកជញ្ជូននៃសារធាតុតាមរយៈភ្នាសនៃ Tubules តំរងនោមនោះ។ នាវាមួយនៃប្រភេទនៃ pathology នេះអាចមានទាំងបុរសនិងស្ត្រី។ ទោះយ៉ាងណាជំងឺនេះបានកើតឡើងតែនៅក្នុងក្មេងប្រុស។
3. គំរូលេចធ្លោនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូ Autosomal ។ វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនក្នុងមួយ 12 chromosome ។ ដោយសារតែ osteoblasts ខ្ចោះ pathological គឺប្រូតេអ៊ីនដាច់ស្រយាលដែលជំរុញប្រសើរឡើងដកយកចេញផូពីរាងកាយ។ រោគវិទ្យានេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយកម្រិតស្រាលទំនាក់ទំនងនោះជាការប្រឆាំងទៅនឹងសំណុំបែបបទដែលបានភ្ជាប់ X បាន។
4. Autosomal វិបត្តិសេដ្ឋកិច្ច។ កម្រណាស់។ DMP1 ហ្សែនជម្ងឺលក្ខណៈមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងក្រូម៉ូសូម 4 ។ វាអ៊ិនកូដប្រូតេអ៊ីនដែលទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍនៃឆ្អឹងនិង dentin នេះ។
5. Autosomal សម្រាកអមដោយការចេញផ្សាយនៃជាតិកាល់ស្យូមនៅក្នុងទឹកនោម។ កើតឡើងដោយសារតែមានបញ្ហាហ្សែនដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅលើក្រូម៉ូសូម 9 និងបន្ទុកនៃបណ្តាញតម្រងនោមដោយពឹងផ្អែកលើសូដ្យូម។

ក្នុងការបន្ថែមទៅនឹងទម្រង់នៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូទាំងនេះមានប្រភេទផ្សេងទៀតនៃ pathology មាន។ ពូជមួយចំនួននៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានបានសិក្សារហូតដល់ឥឡូវនេះ។

ភាពខុសគ្នារវាង rickets និងជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូ

rickets និងជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូក្នុងកុមារ - នេះមិនមែនជាពិតជារឿងដូចគ្នាបើទោះបីជារូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺនេះគឺដូចគ្នាស្ទើរតែ។ ភាពខុសគ្នារវាងលក្ខខណ្ឌជំងឺទាំងនេះនៅក្នុងនិងយន្តការហេតុបង្កជំងឺនៃការអភិវឌ្ឍ។ rickets ធម្មតា - វាបានទទួលជំងឺបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខ្វះខាតនៃ cholecalciferol មួយ។ សារធាតុនេះត្រូវបានផលិតនៅក្នុងស្បែកក្រោមឥទ្ធិពលរបស់ពន្លឺព្រះអាទិត្យនេះ។ កម្រិតថ្នាំរោគវិនិច្ឆ័យនៃវីតាមីន D ត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីទទួលយកនៅលើមូលដ្ឋានប្រចាំថ្ងៃមួយដើម្បីកុមារទាំងអស់ពី 1 ខែទៅ 3 ឆ្នាំដោយមិនរាប់បញ្ចូលនៅរដូវក្តៅ។ ដោយសារតែការបរាជ័យនៃការរំខានដល់ដំណើរការស្រូបយក cholecalciferol ជាតិកាល់ស្យូម។ ជាលទ្ធផលនៃការវិវត្តទៅជាខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹង។

មិនដូចជាជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូវានោះគឺថាវាសំដៅទៅលើជំងឺពីកំណើត។ នៅពេលដែលរំខានដល់ការស្រូបយកនេះ pathology រ៉ែនៅក្នុងតម្រងនោម, ជាពិសេសនៅក្នុង - ផូ។ នៅក្នុងករណីមួយចំនួនគឺមានកង្វះជាតិកាល់ស្យូម។ ដោយសារតែការរំលោភបំពាននៃការតែងនិពន្ធរ៉ែនៃលក្ខខណ្ឌជំងឺជាលិកាឆ្អឹងដូចរោគសញ្ញា។ ភាពខុសគ្នារវាងពួកវាអាចត្រូវបានបង្កើតឡើងតែប៉ុណ្ណោះបន្ទាប់ពីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍។

rickets Hypophosphatemic ទារក: រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាជាធម្មតាក្នុងអំឡុងឆ្នាំទីពីរនៃជីវិត។ ក្នុងករណីកម្រគឺមាន rickets hypophosphatemic ទារក។ រោគសញ្ញាដែលអាចត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅក្នុងទារក - ជាអវៈយវៈខ្លីនិង hypotonia សាច់ដុំ។ នេះជាការសម្ដែងព្យាបាលសំខាន់គឺ:

1. ខូចទ្រង់ទ្រាយរបស់សន្លាក់ជើង។
2. curvature នៃបំផុតទាបអើយរាង។
3. ជំងឺវិកលចរិតកំណើននៅក្នុងកុមារ - ក្លាយជាគួរឱ្យកត់សម្គាល់បន្ទាប់ពី 1 ឆ្នាំ។
4. កាន់តែក្រាស់នៃកដៃនិងឆ្អឹងជំនីរឆ្អឹងខ្ចី - "បំពាក់ខ្សែដៃនិងអងា្កំ rachitic »។
5. ឈឺចាប់នៅក្នុងឆ្អឹងរបស់ឆ្អឹងអាងត្រគាកនិងឆ្អឹងខ្នងផងដែរ។
6. ការខូចខាតនៃ enamel ធ្មេញ។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ពាក្យបណ្តឹងសំខាន់របស់ឪពុកម្តាយគឺថាជើងរបស់ទារកត្រូវបាន bent ។ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺនេះគឺមានការធ្លាក់ចុះនៃឆ្អឹងមួយ - osteomalacia ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូនិង rickets

រកឃើញភាពមិនប្រក្រតីក្នុងការ, បានធ្វើការសិក្សានៃសមាសភាពគីមីជីវៈនៃឈាម។ វាត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញថា hypophosphatemia ។ កម្រិតនៃជាតិកាល់ស្យូមក្នុងករណីភាគច្រើនធម្មតា, ពេលខ្លះ - ថយចុះ។ នៅកម្ពស់នៃ rickets នេះគឺមានការកើនឡើង នៃការ phosphatase អាល់កាឡាំង។ នៅពេលដែលបានបង្ហាញកាំរស្មី X និងការលូតលាស់របស់ឆ្អឹងពុកឆ្អឹងការរំលោភតំបន់។ នៅក្នុងទឹកនោមបានបង្ហាញថាមួយចំនួនធំនៃផូ។ ពេលខ្លះមានជាតិកាល់ស្យូមនៅក្នុងទឹកនោម។

ការព្យាបាលជំងឺទឹកនោមផ្អែមនៃ rickets និងផូ

ការព្យាបាលនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមចំពោះការដែលប្រើកម្រិតផូនៃ cholecalciferol ធំ។ ក្នុងករណីមួយចំនួនបានបង្ហាញថ្នាំគ្រាប់កាល់ស្យូម។ ត្រូវប្រាកដថាការប្រើថ្នាំដែលមានផូស្វ័រ។ ដើម្បីកែលម្អស្ថានភាពនៃការចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំគ្រាប់វីតាមីននិងសារធាតុរ៉ែនេះ។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំងថ្នាំ "Vitrum" "Duovit", "អក្ខរក្រម" និងដូច្នេះនៅលើ។ ឃ

នៅពេលដែលការសម្តែងកោងឆ្អឹងបានបង្ហាញការព្យាបាលដោយចលនា, ការព្យាបាលរាងកាយនិងការវះកាត់។ គួរពិគ្រោះជាមួយ podiatrist មួយ។

វិធានការការពារនិងការព្យាករ

សម្រាប់ការការពារកុមារវិធានការរួមមានការត្រួតពិនិត្យនិងគ្រូពេទ្យវះកាត់, ការដើរនៅក្នុងខ្យល់ស្រស់នេះ, ការតែងតាំងនៃវីតាមីន D ពីខែដំបូងនៃជីវិត។ ប្រសិនបើមានក្រុមគ្រួសារដែលមានជំងឺនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូគួរធ្វើតេស្ត៍ហ្សែននៅក្នុងទារកស្បូនម្តាយ។ ការព្យាករភាគច្រើនជាអំណោយផលជាមួយនឹងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា។