អាការជម្ងឺ Eisenmenger: មូលហេតុ, រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ព្យាបាល

ក្នុងជំងឺបេះដូងជាទូទៅនិងការខូចរូបរាងពីកំណើតនៅក្នុងជាពិសេសនៅពេលនេះមានរាប់ម៉ឺនលក្ខខណ្ឌ "បន្ទាប់បន្សំ" រួចទៅហើយ។ ពួកគេមួយចំនួនត្រូវបានរៀបរាប់ជាយូរមកហើយនិងទទួលបានជោគជ័យនៅក្នុងរយៈពេលដែលត្រូវបានព្យាបាលនិងទារក ante- ប៉ុន្តែភាគច្រើននៅកំពុងស្វែងរកអ្នកស្រាវជ្រាវនេះ។ ម្នាក់ក្នុងចំណោមពួកគេគឺជាជំងឺ Eisenmenger ។ អាការជម្ងឺនេះត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅក្នុងសតវត្សទី twentieth ដើមដោយពេទ្យកុមារអូទ្រីសជាក់ស្តែងហើយឥឡូវនេះមានឈ្មោះគាត់។

និយមន័យ

អាការជម្ងឺ Eisenmenger (Eisenmenger) - ការរំលោភលើការអភិវឌ្ឍកើតនៃសាច់ដុំបេះដូងដែលរួមបញ្ចូលវត្តមាននៃខ្ចោះក្នុង septum រវាង ventricle ដែលជាទីតាំង otzerkalennoe aorta និងបង្កើនទំហំនៃ ventricle ខាងស្តាំនេះ។ សំណាងល្អឥតខ្ចោះនេះអាចត្រូវបានប្រតិបត្តិដោយជោគជ័យនិងកុមារបន្ថែមទៀតរីកលូតលាស់និងការអភិវឌ្ឍនៅក្នុងវិធីដូចគ្នាជាមិត្តភក្តិរបស់ពួកគេ។

ស្ថិតិ

នៅពេលនេះប្រហែលប្រាំភាគរយនៃករណីទាំងអស់នៃភាពមិនប្រក្រតីនៃបេះដូងចំពោះកុមារដែលត្រូវចំណាយពេលអាការជម្ងឺ Eisenmenger ។ ជំងឺបេះដូងពីកំណើត អាចត្រូវបានចែកចេញជាមួយនឹងជំងឺបេះដូងដទៃទៀតនៃទារកទើបនឹងកើតនិងកុមារ។ គ្រូពេទ្យមួយចំនួនបានរួមបញ្ចូលគ្នាដែលមិនបានព្យាបាលការរំខាន hemodynamic ណាមួយនៅក្នុងជំងឺនេះ។

រោគសញ្ញាឬស្មុគស្មាញ

បម្រុងទុកស្មុគ្រស្មាញដាច់ដោយឡែកនិងរោគសញ្ញា Eisenmenger ។ រោគសញ្ញា - រចនាជាការរំលោភបំពាន uncorrected ឈាមរត់ឈាមដើម្បីចៀសវៀងការអភិវឌ្ឍរវាងបែហោងធ្មែញរបស់ ventricle បេះដូងនោះ។ ស្មុគ្រស្មាញមួយរួមមានជំងឺជាក់លាក់រកឃើញនៅក្នុងទារកឬទើបកើត។

etiology

ដំណើរការនៃរបៀបដែលជំងឺនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងនេះរហូតដល់ចុងបញ្ចប់បានគឺមិនស្គាល់, វិទ្យាសាស្រ្តនិងវេជ្ជបណ្ឌិតកំពុងតែព្យាយាមដើម្បីស្វែងរកការពន្យល់។ ទោះជាយ៉ាងណាពួកគេបានគ្រប់គ្រងបានយ៉ាងល្អដើម្បីពិនិត្យមើលកត្តាដែលស្មុគ្រស្មាញដោយសារតែការលេចឡើងនេះ Eisenmenger ។ ហេតុផលនេះអាចត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទ: ផលប៉ះពាល់ខាងក្នុងឬហ្សែននិងខាងក្រៅឬខាងបរិស្ថាន។

1. និយាយអំពីការឆ្លងតំណពូជផ្ទាល់នៃជំងឺមិនអាចត្រូវបាននេះប៉ុន្តែប្រសិនបើជាសាច់ញាតិទីមួយឬទីពីរបន្ទាត់មានការរំខានវត្តមាននៃការបង្កើតនៃសរីរាង្គសំខាន់ណាស់, វាតែងតែមានឱកាសដែលកុមារដែលពួកគេបានកើតឡើងនេះ។
2. ការពុលអាហារក្នុងអំឡុងពេលផ្ទៃពោះមុនពេលសម្រាលផងដែរ។ ប្រភេទហានិភ័យនេះរួមបញ្ចូលទាំងស្ត្រីមានផ្ទៃពោះដែលរស់នៅក្នុងទីក្រុងធំ, ធ្វើការនៅក្នុងការងារគ្រោះថ្នាក់ឬការដោះស្រាយជាមួយនឹងការចម្លងរោគគីមីឬរាងកាយ។
3. ឆ្លៀតក្នុងថ្នាំ។ ថ្នាំមួយចំនួនដែលមានគ្រោះថ្នាក់ក្នុងអំឡុងពេលដែលបង្កើតកូនឱ្យយក។ ដូច្នេះមុនពេលមានផ្ទៃពោះឬក្នុងសប្តាហ៍ដំបូងបន្ទាប់ពី obstetrician នេះគួរតែត្រូវបានពិគ្រោះយោបល់ជាមួយទាំងអស់មូលនិធិបានទទួល។ បើទោះបីជាវាគ្រាន់តែជាកុំព្យូទ័របន្ទះឈឺក្បាល។
4. ការប្រើប្រាស់នៃវីតាមីននិងថ្នាំគ្រាប់អាហារូបត្ថម្ភនៃគុណភាពគួរឱ្យសង្ស័យនោះទេ។ ជាធម្មតាគ្មានការបង្កគ្រោះថ្នាក់សារធាតុទាំងនេះគឺ, ប៉ុន្តែនៅក្នុងករណីកម្រដែលពួកគេអាចបង្កឱ្យមានការខូចខាតទៅនឹងការទទួលស្វាគមន៍នេះមិនបានបង្កើតឡើងគ្រោងឆ្អឹងរបស់កុមារឬនៃសរីរាង្គខាងក្នុងរបស់គាត់នៅឡើយទេ។
5. វត្តមាននៃការមួយនៃជំងឺរ៉ាំរ៉ៃឪពុកម្តាយទៅរយៈពេលវែង។

ជាការពិតណាស់, ហេតុផលទាំងនេះមិនបានចង្អុលបង្ហាញជាពិសេសលើការជម្ងឺ Eisenmenger ។ រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលរបស់វាត្រូវបានពិភាក្សាដូចខាងក្រោម។

pathogenesis

នៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់មានលក្ខណៈពិសេសដូចជាមានវត្តមានកាយវិភាគវិទ្យាត្រូវប្រាកដថាវានឹងមានការរំខាននៅក្នុងចរន្តឈាម។ ដោយសារតែវត្តមានរបស់សំខាន់ ជម្ងឺបេះដូងប្រហោងបេះដូងថត, ព្រមទាំងដោយសារតែទីតាំងខុស aorta គឺសរសៃឈាមវ៉ែននិងឈាម aortic លាយបញ្ចូលគ្នាក្នុងប្រហោងបេះដូង។ ពោលគឺបានបង្កើតឡើង shunt និង shunt ពីឆ្វេងទៅស្តាំ។ លើសម៉ោង, សម្ពាធនៅក្នុងការកើនឡើងដើមសួត, ពេលខ្លះវាអាចសូម្បីតែលើសពីអ្នកដែលនៅក្នុង aorta នេះ។ នេះ, នៅក្នុងវេន, នាំឱ្យមានការតឹងរបស់វាន្របតិកមមរបស់សរសៃឈាមតូចនៅក្នុងឈាមរត់សួត។ វិវត្តទៅជាជំងឺលើសឈាមសួត។ ប្រសិនបើវាមានរយៈពេលជាយូរមកហើយបន្ទាប់មកមានការ thickening នៃជញ្ជាំងទូទាត់និង stasis នៃ capillaries ឈាមកើតឡើងនៅក្នុងសួត។

គ្រូពេទ្យដែលបានចែករំលែក "ស" និង "ខៀវ" ជំងឺ Eisenmenger ។ ក្នុងករណីជាលើកដំបូង, shunt គឺស្ថិតនៅក្នុងកំណែបុរាណរបស់ខ្លួននោះគឺពីឆ្វេងទៅស្តាំ, និងនៅក្នុងទីពីរ - នៅលើផ្ទុយមកវិញ។

រោគសញ្ញា

ក្នុងទារកនិងកុមារតូចពិសេសគឺរោគសញ្ញាសេចក្តីជូនដំណឹងពិបាក។ ការអភិវឌ្ឍរាងកាយនិងបញ្ញារបស់កុមារមិនបានទទួលរង។ ប្រសិនបើមានអាយុហាក់ដូចជា shunt ផ្ទុយនោះពិបាកដកដង្ហើមមនុស្សម្នាក់, ខៀវ ត្រីកោណ nasolabial និងចុងដៃចុងជើង, អស់កំលាំង, ញ័រទ្រូងឬ arrhythmia ការឈឺចាប់ palpable នៃប្រភេទឈឺទ្រូង។ ជាធម្មតាគឺជាស្ថានភាពនេះថាអ្នកជំងឺទទួលយកដើម្បីកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា - បត់ជើង។ ដូច្នេះវាបានក្លាយជាការងាយស្រួលក្នុងការដកដង្ហើម។

ក្នុងចំណោមជំងឺទូទៅជាញឹកញាប់អាចឮពាក្យបណ្តឹងនៃការឈឺក្បាលឈាមច្រមុះនិងក្អករហូតដល់ចេញឈាម។ អ្នកអាចប្តូរសំឡេងដោយសារតែការបង្ហាប់នៃសរសៃប្រសាទនៃសរសៃឈាមអារទែ dilated ។ មួយអាចសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ដូច protrusion នៃលក្ខខណ្ឌជំងឺប្រភេទទ្រូងនៃ hump និងការផ្លាស់ប្តូរនៃម្រាមដៃស្ថានីយ Phalange ជា drumstick, ដែលចង្អុលទៅកាន់ ការបរាជ័យបេះដូង, ដែលត្រូវបានគេហៅថាអាការជម្ងឺ Eisenmenger នេះ។ មូលហេតុដែលបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវាបានគេដឹងថាជំងឺបេះដូងជារៀងរាល់។

ស្មុគ្រស្មាញនេះអាចនឹងត្រូវស្មុគស្មាញដោយសារជំងឺរលាកទងសួត, ជំងឺរលាកសួត, ជំងឺរលាកសាច់ដុំបេះដូងបាក់តេរី etiology, ការហូរឈាមពីសួត, និងសូម្បីតែការគាំងបេះដូងរបស់ពួកគេ។ បើគ្មានការព្យាបាលអាយុកាលរបស់អ្នកជំងឺមនុស្សគឺមិនលើសពីសាមសិបឆ្នាំមកហើយ។

ការវិនិច្ឆ័យ

ជាអកុសលនៅពេលដែលពិនិត្យសាមញ្ញបង្ហាញពីជំងឺនេះគឺមិនអាចធ្វើទៅបាន។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការសន្មតនេះតម្រូវឱ្យមានវិធីសាស្រ្តពិសេសនៃការស្រាវជ្រាវ:

1. ការថតកាំរស្មី X ទ្រូងដែលនឹងបង្ហាញការផ្លាស់ប្តូរដែលមើលឃើញនៃការសម្របសម្រួលបេះដូងនិងសរសៃឈាមធំ។
2. អំពើអាក្រក់ Angiography ដូចជាការបច្ចេកទេសនៃការអភិវឌ្ឍសរសៃឈាមថតរូបត្រូវប្រើជាញឹកញាប់ប៉ុន្តែនៅក្នុងករណីនេះវាគឺជាការមិនជាក់លាក់និងអាចរកឃើញអ្នកជំនាញដែលមានបទពិសោធន៍តែមួយគត់ដែលផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំង។
3. ECG បង្ហាញក្នុងករណីថាប្រសិនបើវាត្រូវបានប្រារព្ធធ្វើឡើងក្រោមការត្រួតពិនិត្យនេះ Holter ។ បន្ទាប់មកពដែលគ្រូពេទ្យនឹងមិនត្រូវអធិការកិច្ចប្រាំនាទីហើយសម្រាប់ពេញមួយថ្ងៃហើយគាត់នឹងអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណផ្លាស់ប្តូរអត្រាការប្រាក់។
4. Echocardiography - អេកូរបស់បេះដូងគឺ។ វិធីសាស្រ្តល្អបំផុតសម្រាប់ការរកឃើញប្រហោងនៃពិការភាពនៅក្នុងបេះដូងនិងឈាមជំងឺនេះ។
5. បេះដូង catheterization ក្នុងករណីនេះ - វិធីសាស្រ្តដែលអាចជឿទុកចិត្តបំផុតនិងអាចទទួលយកបាននៃការស្រាវជ្រាវ។ វាជួយក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណពិការភាពទាំងអស់, កំណត់លក្ខណៈនៃបេះដូងតែមួយនិងបង្កើតការព្យាបាល។

នោះហើយជាការលំបាកមួយក្នុងការបែបនេះវិភាគរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺ Eisenmenger ។ រោគសញ្ញា (Multistage ព្យាបាលជំងឺនិងការប្រើប្រាស់ពេលវេលា) រោគវិទ្យា nonspecific របស់វាត្រូវបានក្លែងធ្វើជាជំងឺទូទៅមួយនិងការយកចិត្តទុកដាក់អនុវត្តគេចផុតទូទៅ។

ការព្យាបាល

ទោះបីជាមានការប្រឈមមុខដាក់គ្នារវាងគ្រូពេទ្យវះកាត់និងអស់កល្បជានិច្ចគ្រូពេទ្យ, ក្នុងករណីនៃជំងឺនេះពួកគេបានព្រមព្រៀងគ្នាថាកិច្ចខិតខំប្រឹងប្រែងរួមគ្នាត្រូវការព្យាបាលជាការព្យាបាលអភិរក្សនៅក្នុងខ្លួនវាមិនផ្តល់ផលប៉ះពាល់ដែលចង់បាន, ហើយប្រអប់បញ្ចូលមិនអាចផ្តល់ការលើកលែងទោសអោយរួចពីស្ថិរភាព។ ដូច្នេះសំណុំវិធានការមួយត្រូវបានគេរចនាឡើងដើម្បីលុបបំបាត់អាការជម្ងឺ Eisenmenger:

1. ចេញឈាម (ជាមួយនឹងស្រស់សម័យទំនើបនេះត្រូវបានគេហៅថា "phlebotomy") ។ មធ្យោបាយសាមញ្ញនិងបញ្ហាឥតគិតថ្លៃ។ វាត្រូវបានប្រើនៅក្នុងការបង្ហាញឱ្យឃើញអ្នកជំងឺដែលមានរោគវិទ្យាពីរដងក្នុងមួយមួយឆ្នាំ។ មុននិងបន្ទាប់ពីការនីតិវិធីនេះចាំបាច់ត្រូវបានកំណត់ដោយ viscosity នៃឈាម កម្រិតនិងអេម៉ូក្លូប៊ី។
2. ការប្រើប្រាស់នៃអុកស៊ីសែនមានប្រសិទ្ឋ។ ត្រូវបានប្រើជាការព្យាបាលដោយការជំនួយក្នុងការដោះស្រាយជាមួយនឹង cyanosis និង hypoxia អនុវិទ្យាល័យ។ លើសពីនេះទៀតពួកគេមានឥទ្ធិពលអ្នកជំងឺនៅលើផ្លូវចិត្ត។
3. ថ្នាំប្រឆាំងកំណកឈាម។ ពួកគេមិនមានភស្តុតាងគ្រប់គ្រាន់ក្នុងកម្រិតដែលអាចធ្វើបានដើម្បីទទួលបានចេញពីខ្ទះឆាចូលទៅក្នុងភ្លើងហើយជំនួសឱ្យថ្នាំកុំអោយឈាមកកដើម្បីទទួលបាន nesvorachivaemost ពេញលេញរបស់នាង។
4. ថ្នាំផ្សេងទៀត:
   - ថ្នាំ diuretics សម្រាប់ការយកចេញហើមសួត;
   - ដំណោះស្រាយដើម្បីកែលម្អ hemodynamics ។
5. បច្ចេកទេសវះកាត់:
   - ឧបករណ៍និយ័តបេះដូងទូទាត់សងសម្រាប់ arrhythmia;
   - ការដកយកចេញពេញលេញនៃការបិទជម្ងឺបេះដូងប្រហោងមួយនេះបេះដូងថតនិង shunt មិនប្រក្រតី។

ច្បាស់អំពីរបៀបដើម្បីព្យាបាលអាការជម្ងឺ Eisenmenger គួរត្រូវបានដោះស្រាយជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតឬសូម្បីតែអ្នកជំនាញជាច្រើនរបស់អ្នក។ ដូច្នេះដើម្បីផ្តល់នូវការធានាអំពីរបៀបនៃភាពជោគជ័យមួយដែលមិនអាចមានណាវិធីសាស្រ្តមួយ។