កង្វះនៃ Alpha-1-antitrypsin: រោគសញ្ញា, បណ្តាល, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

កង្វះនៃ Alpha-1-antitrypsin - ជំងឺនៃធម្មជាតិខាងក្នុងមួយបានបញ្ជូននៅកម្រិតហ្សែននេះ, ជាមួយនឹងទស្សនៈរបស់កុមារ។ ការចាប់ផ្តើមលេចឡើងរោគសញ្ញានៅថ្ងៃដំបូងនៃជីវិតរបស់ទារក។ គស្ញព្យាបាលកំពុងក្លាយជាចម្រុះច្រើនទៀត, និងលក្ខខណ្ឌរបស់អ្នកជំងឺបន្តិចម្តងអាក្រក់ជាងពេលវេលា។ ចំពោះអ្នកជំងឺជាច្រើន, គ្រូពេទ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺដែលសំណុំបែបបទសួត។ តែ 12% នៃអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញានៃជាលិកាថ្លើម។ ឱសថសម័យទំនើបមិនមានមធ្យោបាយជាក់លាក់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺ។ ដូច្នេះវិធានការសំខាន់គួរតែត្រូវបានធ្លាក់ចុះនៅក្នុងគោលបំណងវិវត្តជំងឺ។

អាល់ហ្វា-1 antitrypsin ជាអ្វី?

ប្រូតេអ៊ីននេះដែលជាការទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការផលិតកោសិកាថ្លើម។ ពីទីនោះវាចូលក្នុងឈាមហើយបន្ទាប់មកបានបញ្ជូនទៅកាន់សួត។ តើយើងត្រូវការប្រូតេអ៊ីននេះហេតុអ្វីបានជា? មុខងារសំខាន់របស់ខ្លួនគឺដើម្បីការពារជាលិកាពីការខូចខាតសួតទៅប្រភេទដទៃទៀតនៃប្រូតេអ៊ីន - អង់ស៊ីម។ សារធាតុទាំងនេះគឺជាការចាំបាច់សម្រាប់មុខងារធម្មតានិងការអភិវឌ្ឍនៃសរីរាង្គទាំងមូល។ ឧទាហរណ៍ Protease ត្រូវទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការយកចេញបាក់តេរីពីសួត, ការជួយដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។ នៅពេលដែលបានចេញផ្សាយក្នុងបរិមាណធំ, ដែលពួកគេបានរួមចំណែកដល់ការការពារផងដែរនៃ alveoli ដែលបានមកពីការប៉ះពាល់ទៅនឹងផ្សែងបារី។ សកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីមទាំងនេះត្រូវតែមានតុល្យភាព។ នៅក្នុងប៉ារ៉ាម៉ែត្រព្រឹត្តិការណ៍នេះដើម្បីបង្កើនធាតុចាប់ផ្តើមដើម្បីរលាយក្នុងសួត។ alpha-1 antitrypsin អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកលៃតម្រូវសកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីម protease នេះ។

តើធ្វើដូចម្តេចឱនភាពនេះ?

ក្នុងក្រឡាមួយដែលមានតែ 46 ស្នូលក្រូម៉ូសូម។ ពួកគេទាំងអស់ត្រូវបានបែងចែកទៅជា 23 គូ។ ក្នុងជាគូហើយក្រូម៉ូសូមមួយទទួលបន្តពីឪពុកដែលជាផ្សេងទៀត - ពីម្តាយ។ វាគឺជារចនាសម្ព័ន្ធ filamentary ។ នៅក្នុងវេន, ហ្សែនដែលមានលំដាប់ជារៀងរាល់មួយនៃទឹកអាស៊ីតជាក់លាក់និងការកាន់កាប់ទីតាំងស្ទះនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមជាក់លាក់នេះ។ វាគ្រប់គ្រងមុខងារជាក់លាក់មួយឬការអនុវត្តការងាររបស់ខ្លួនក្នុងរាងកាយ។ DNA បានបង្កើតជាសម្ភារៈហ្សែនរបស់មនុស្ស។

ហ្សែនមិនគ្រប់គ្រាន់-1-អាល់ហ្វាត្រូវបានអមដោយ antitrypsin ទៅនឹងក្រូម៉ូសូម№14ការខូចខាតនោះ។ ប្រសិនបើសម្រាប់ការចម្លងនៃប្រូតេអ៊ីនគឺមិនត្រូវបានផលិតឡើងក្នុងបរិមាណដែលបានទាមទារនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងឱនភាព។ សារធាតុនេះត្រូវបានដាក់នៅក្នុងថ្លើមនិងមិនចូលទៅក្នុងជាលិកាសួត។ ការរំលោភបែបនេះហុចផលខូចខាតទៅនឹងការអភិវឌ្ឍនិងជំងឺហើមសួត alveoli ។ ប្រូតេអ៊ីនសំណល់នៅក្នុងថ្លើមសម្របសម្រួលការបង្កើតជាលិកាស្លាកស្នាមនោះ។ ជាលទ្ធផលនៃការវិវត្តទៅជា ការបរាជ័យថ្លើម។

យន្ដការឆ្លងជំងឺ

លក្ខខណ្ឌជំងឺដំបូងដែលបានកំណត់ដោយកង្វះនៃ Alpha-1-antitrypsin នេះត្រូវបានរៀបរាប់នៅក្នុងឆ្នាំ 1963 ដោយគ្រូពេទ្យដាណឺម៉ាកជញ្ជាំងរូបមន្តនេះ។ សព្វថ្ងៃនេះវាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យកម្រណាស់។ ទោះជាយ៉ាងណា, ចំនួននៃអ្នកជំងឺដែលបានបង្កើនក្នុង ការវិវត្តធរណីមាត្រ។ ហេតុអ្វីបានជា? ទាំងអស់ក្នុងបញ្ហានេះជាហ្សែនធម្មជាតិនៃជំងឺ។ ជំងឺនេះត្រូវបានទទួលនៅពេលឪពុកម្តាយទាំងពីរអនុវត្តហ្សែនមិនប្រក្រតីនេះ។ យោងតាមស្ថិតិប្រហែល 1 មនុស្សម្នាក់ 25, ដូចខ្ចោះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប្រសិនបើមានដៃគូទាំងពីរភេទផ្ទុយដោយមានហ្សែនមានជម្ងឺសម្រេចចិត្តដើម្បីផ្ដើមកុមារដែលមានប្រហែលខ្ពស់នៃពន្លឺដែលនឹងក្លាយជាកូនមានសុខភាពល្អ។ កាលបរិច្ឆេត, សម្រាប់ជារៀងរាល់ 5000 នាក់ដែលមានតែមួយជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃរូបភាពគ្លីនិកពេញ។ គ្រាន់តែពីរបីទសវត្សរ៍មុនតួលេខទាំងនេះបាននៅដងដូចខាងក្រោម។ 20 ម៉ឺននាក់បានជួបជាមួយហ្សែនមានកំហុសតែមួយប៉ុណ្ណោះ។ ស្ថិតិនេះបង្ហាញពីទំហំនៃការ pathologies រីកសាយ។

រោគសញ្ញានិងសញ្ញានៃជំងឺនេះដំបូង

រូបភាពគ្លីនិកនៃដំណើរការនៃជំងឺវិទ្យាដែលត្រូវបានកំណត់យ៉ាងធំដោយរូបរាងនិងទំហំនៃដំបៅរបស់ខ្លួន។ សម្រាប់មនុស្សភាគច្រើន, រោគសញ្ញាមិនបង្ហាញពីខ្លួនឯងជាច្រើនទសវត្សរ៍មក។ អ្នកដទៃទៀត, នៅលើផ្ទុយមកវិញ, រោគវិទ្យាការវិវត្តយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ដំណើរការនេះត្រូវបានបោះពុម្ពលក្ខខណ្ឌជីវិតរបស់អ្នកជំងឺនិងវិធីរបស់គាត់នៃជីវិត។

ការសម្ដែងសួតគឺជាជំងឺទូទៅបំផុត។ ពួកវាលេចឡើងបន្ទាប់ពីអ្នកជក់បារី 20 ឆ្នាំ។ អ្នកជំងឺដែលប្រកាន់ខ្ជាប់ទៅនឹងរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ, កម្រិតនេះលើសជិត 2 ដង (40-45 ឆ្នាំ) ។ ជាដំបូងមានការពិបាកដកដង្ហើមបន្ទាប់ពីការធ្វើលំហាត់ប្រាណខ្លាំងនោះ។ វាជាបណ្តើរនាំឱ្យមានការខ្សោះជីវជាតិនៃដំណើរការផ្លូវដង្ហើមនេះ។ បន្ទាប់មកចូលរួមជាមួយក្អក។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ជាញឹកញាប់ដោយការរលាកនៃការរលាកផ្លូវដង្ហើមខាងលើ។

កង្វះនៃ Alpha-1-antitrypsin ក្នុងកុមារ, ឬជារោគសញ្ញាថ្លើមរបស់គាត់បានលេចឡើងនៅក្នុងថ្ងៃដំបូងនៃជីវិត។ ពួកគេបានបង្ហាញពីខ្លួនឯងនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការរលាកថ្លើមប្រភេទនៃ etiology មិនស្គាល់, ជំងឺខាន់លឿងនៃស្បែក។ ដោយ 14-16 ឆ្នាំភាគច្រើននៃករណីព្យាបាលដោះស្រាយក្នុងទិសដៅនៃការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាជំងឺរលាកថ្លើម។ នៅក្នុងមួយចំនួននៃក្មេងជំទង់ដែលបានរក្សាទុកការឈឺចាប់ស្ត្រីពូកែឈ្លោះក្នុង hypochondrium ម្តងម្កាលខាងស្តាំ។ រូបរាងនៃរោគសញ្ញាថ្លើមចំពោះហានិភ័យនៃមនុស្សពេញវ័យផលវិបាកកំពុងអភិវឌ្ឍន៍។ ការលំនាំស្រដៀងគ្នានេះត្រូវបានកំណត់ដោយស្លាកស្នាមនៃជាលិកាសរីរាង្គដែលនាំឱ្យមានជំងឺក្រិនថ្លើមជាបន្តបន្ទាប់ធ្ងន់ធ្ងរនិងការស្លាប់របស់បុរសម្នាក់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល

ប្រូតេអ៊ីន alpha-1-antitrypsin ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការប្រព្រឹត្តទៅនៃសរីរាង្គទាំងមូល។ ការបរាជ័យរបស់លោកត្រូវបានអមដោយផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរនិងពេលខ្លះនាំឱ្យមានការស្លាប់របស់មនុស្សម្នាក់នោះ។ ការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺរួមមាន:

• អ្នកដែលមានជំងឺហើមសួតជក់បារីបានបង្ហាញខ្លួនទៅ 45 ឆ្នាំ;
• អ្នកជំងឺដែលមាន panniculitis;
• អ្នកមិនជក់បារីដែលមានជំងឺហើមសួតបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបន្ទាប់ពី 45 ឆ្នាំ;
• ទារកដែលទើបនឹងកើតដោយមានជំងឺខាន់លឿងធ្ងន់ធ្ងរនិងអង់ស៊ីមរបស់ថ្លើមកើនឡើង;
• អ្នកជំងឺដែលមាន bronchiectasis នៃ etiology មិនស្គាល់។

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលអ្នកជំងឺត្រូវផ្តល់ឈាមសម្រាប់ Alpha-1 antitrypsin ។ ប្រសិនបើមានការវិភាគបញ្ជាក់កង្វះប្រូតេអ៊ីនសមាជិកនៃក្រុមគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺត្រូវទទួលការពិនិត្យសុខភាពពេញលេញក្នុងការរកឃើញហ្សែនដែលមានជម្ងឺនេះ។ ការវិនិច្ឆ័យសកម្មភាពដទៃទៀតទាំងអស់ក្នុងគោលបំណងកំណត់កម្រិតនៃការខូចខាតជាលិកា។ ទៀងទាត់, អ្នកត្រូវការដើម្បីត្រូវបានដាក់បញ្ចាំងសម្រាប់:

• ការវាយតម្លៃបរិមាណសួតជីវិតនិងអត្រាផ្លូវដង្ហើម;
• និយមន័យនៃ spirometry;
• ការធ្វើតេស្តឈាមនៅលើ ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម។

គោលការណ៍ណែនាំការព្យាបាល

ជំងឺហើមសួតដាស់អារម្មណ៍ផ្លាស់ប្តូរអាចត្រឡប់វិញបាន។ ដូច្នេះការព្យាបាលដោយការអនុវត្តណាមួយដែលមិនបានស្តាររចនាសម្ព័ន្ធរបស់សួតឬការបង្កើនការអនុវត្តរបស់ពួកគេនោះទេប៉ុន្តែវាអាចបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។ ការព្យាបាលនេះគឺពិតជាមានតម្លៃថ្លៃនិងបានផ្ដល់អនុសាសន៍សម្រាប់តែការមិនជក់បារីអ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហាសរីរាង្គធ្ងន់ធ្ងរល្មម។ វាត្រូវបានបង្ហាញថាប្រសិនបើការវិភាគនៃការ antitrypsin អាល់ហ្វា-1 នេះគឺក្នុងកំរិតទាប។

ការឈប់ជក់បារី, ការប្រើប្រាស់នៃទងសួត - សមាសភាគសំខាន់នៃការព្យាបាល។ ការព្យាបាលពិសោធន៍ដោយប្រើអាស៊ីត phenylbutyric ដែលអនុញ្ញាតឱ្យគូរប្រូតេអ៊ីនបង្កើតខូចនៅ hepatocytes នោះស្ថិតនៅក្រោមការអភិវឌ្ឍន៍។ អ្នកជំងឺជាច្រើនដែលមានអាយុតិចជាង 60 ឆ្នាំ, គ្រូពេទ្យណែនាំថាការប្តូរសួត។ អំពីអត្ថប្រយោជន៍នៃការវះកាត់ដើម្បីកាត់បន្ថយទំហំរាងកាយជាមួយនឹងជំងឺហើមសួតគឺផ្ទុយគ្នាខ្លាំងណាស់។

ការព្យាបាលនៃជំងឺថ្លើមគឺរោគសញ្ញា។ ជំនួសអង់ស៊ីមភាគច្រើននៃករណីគ្មានប្រសិទ្ធភាពគឺចាប់តាំងពីជំងឺបណ្តាលមកពីដំណើរការនៃជំងឺវិទ្យានេះ។ អ្នកដែលមានជំងឺខ្សោយថ្លើមបានបង្ហាញ ការប្តូរសរីរាង្គ។ សម្រាប់ការព្យាបាលនៃ panniculitis បានប្រើ Corticosteroids និងតសុីគ្លីនេះ។

ទស្សនវិស័យ

តើមានអ្វីដែលត្រូវរំពឹងថាចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "កង្វះនៃ Alpha-1-antitrypsin" មួយ? ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះជាប់ពាក់ព័ន្ធនឹងការផ្តល់ជំនួយសង្គ្រោះនៃជំងឺតែអ្នកជំងឺនេះ។ យកឈ្នះលើទាំងស្រុងរោគវិទ្យានេះគឺមិនអាចធ្វើទៅបាន។ ការព្យាករណ៍នេះគឺអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការខូចខាតសរីរាង្គនេះ។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរជាពិសេសវាជាការមិនអំណោយផល។ មនុស្សស្លាប់ពីការជំងឺហើមសួតឬជំងឺក្រិនថ្លើម។

ក្រុមអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមកពីជុំវិញពិភពលោកបានបន្តយ៉ាងសកម្មដើម្បីរុករកជំងឺនេះមើលទៅសម្រាប់ថ្នាំសកល។ ឧទាហរណ៍នៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិកនិងប្រទេសអឺរ៉ុបមួយចំនួនអ្នកជំងឺមុនពេលចាប់ផ្តើមការព្យាបាលពិសោធន៍បានផ្តល់ជូនដើម្បីប្រគល់វិភាគបញ្ជាក់ជំងឺនេះ។ alpha-1-antitrypsin ចេញមកពីប្លាស្មារបស់ប្រជាជនដែលមានសុខភាពល្អពិត, វាត្រូវបានគ្រប់គ្រងចាក់តាមសសែ។ ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តនៅលើគ្រោងការណ៍ដែលបានរចនាឡើងយ៉ាងពិសេសមួយ។ នីតិវិធីបែបនេះត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតច្រើនដងក្នុងមួយខែ។ វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលនេះមានតម្លៃថ្លៃនិងសកម្ម។ លើសពីនេះទៀតវាជាការមិនសមស្របសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានការសម្ដែងថ្លើមនៃជំងឺនេះ, ពេលដែលនៅក្នុងដំណើរការនៃជំងឺវិទ្យាដែលពាក់ព័ន្ធគឺមិនមែនជាការងាយស្រួល។ ក្នុងករណីដូចនោះការព្យាបាលគឺដើម្បីយកចេញជារោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ។

វិធានការបង្ការ

វិធីសាស្រ្តក្នុងការការពារជំងឺជាក់លាក់ឱសថសម័យទំនើបអាចផ្តល់ជូន។ គ្រូពេទ្យណែនាំថាគូស្វាមីភរិយាមានគម្រោងមានកូនកុមារ, ចូលរួមក្នុងហ្សែនការពិគ្រោះយោបល់។ នេះគឺជាការពិតជាពិសេសនៃឪពុកម្តាយមួយនៃការដែលមានហ្សែនមានជម្ងឺរួចទៅហើយ។

ដើម្បីសង្ខេប

ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយកង្វះនៃសួតនិងការប្រមូលផ្តុំ protease នៅ antitrypsin pathological ថ្លើម, វាគឺជាការកម្រ។ ទោះជាយ៉ាងណា, ជារៀងរាល់ឆ្នាំចំនួននៃអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាបង្កើនស្វ័យគុណ។ ជាអកុសលដើម្បីការពារការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួនគឺជាការមិនអាចធ្វើទៅបាន។